真性红细胞增多症(polycythaemia vera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和 血小板增多 ;血液黏滞性增高;骨髓增生，晚期常有 骨髓纤维化 及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
继发于严重 肝脏 疾患的棘刺 红细胞增多症 并不常见，多继发于 酒精性肝硬化 及其他肝脏疾病的晚期。 继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因 (一)发病原因 见于严重的 肝脏 疾病。 (二)发病机制 正常红细胞 膜内游离(即非酯化) 胆固醇 和 磷脂 的含量相等， 红细胞膜 内和 血浆 中游离胆固醇不断交换，处于 动态平衡 ，而胆固醇酯则不能相互交换。在严重...
“遗传性球形红细胞增多症”，是红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血，主要表现为贫血、黄疸、脾肿大，诊断依据是血液中球形红细胞增多。 正常红细胞的形态是呈盘状且中间凹陷的，当红细胞的形态发生改变时可引起贫血。“遗传性球形红细胞增多症”，就是因为红细胞呈球形，而且这种病又是遗传性的，故此得名。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显...
遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种家族遗传性溶血性疾病，其临床特点为程度不一的 溶血性贫血 、间歇性 黄疸 、 脾肿大 和脾切除能显著改善症状。
(一)发病原因 本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。 (二)发病机制 导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了...
...5%的HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，一般无贫血，无或轻度黄疸，无或轻度脾大，这类患者仅在进行家族调查或由于某种诱因加重红细胞破坏时才被发现。最常见的诱因为感染，持久的重体力活动也可加重溶血，原因为运动增加脾脏血流量。大约2/3的HS具有轻或中度贫血、中度 脾肿大 和间歇性黄疸。极少数的HS患者可发生危及生命的溶血，需要定期输血，生长发育...
(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以 共济失调 为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。 (二)发病机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈...
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病，当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征 (别名： 新生儿 高黏滞度 综合征 ， 新生儿红细胞增多症 )是新生儿早期较常见的问题，常合并高黏滞 血症 ，引起一系列临床 症状 。其确切的病因、 病理 生理、治疗及预后仍不清楚。新生儿红细胞增多症和高黏滞度综合征不是同义名称，因常同时存在，而合称为新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征。由于 血液 黏度增加，影响各器官的血...
(一)发病原因 1.红细胞生成素代偿性增加 (1)新生儿 红细胞增多 症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在5.7～6.4×1012/L，红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿可以直接从空气中吸收氧气，红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L，红细胞比容>60%，即可诊断为新生儿红细...
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