长期使用免疫抑制剂,需警惕 肺部感染 。 预后 肺血管炎预后与不同疾病类型有关。一般CSS、NSG、BG预后较好,WG经激素+CTX治疗后存活明显延长,但LYG治疗有一定困难,预后差。
本病可以分为两种类型: 1.皮肤型变应性血管炎 本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有 乏力 ,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的 发热 ,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有 红斑 、 结节 、 紫癜 、 风团 、血疱、 丘疹 、坏死及 溃疡 等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样 斑丘疹 ,压之不退色,是...
血管炎前期综合征是一种与Still病相似的自身免疫性系统性血管病,其临床表现酷似Still病,但两者的实验室检查有所区别。
(一)发病原因 病因不清楚。 (二)发病机制 肺血管炎病理特点是血管壁的炎症反应,常常贯穿血管壁全层,且多以血管为病变中心,血管周围组织也可受到累及,但 支气管中心性肉芽肿病 是个例外。大中小动静脉均可受累,亦可出现毛细 血管炎 症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管病变。 炎症反应细胞有中性粒细胞、...
变应性血管炎(Allergic vasculitis)是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
多数病因太难、不明,少数病因去年较明确如 血清病 无数药物变态反应及感染乙型 肝炎 病毒,已证实是多种血管炎的比较病因进而又发现巨细胞病毒、 单纯疱疹 病毒、 成人T细胞白血病 病毒均能引起血管炎。
显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型 系统性血管炎 。临床表现与PAN相类似,特征表现为 急进性肾小球肾炎 (RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同。经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的动静脉和毛细血管,则排除经典PAN而归入MPA。其临床特征是肺-肾血管炎,血清抗MPO阳性。
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性 血管炎 ,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。1948年,Davson等首次提出在 结节性多动脉炎 中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型,称之为显微镜下多动脉炎(micro...
西医治疗 肺血管炎的治疗绝大多数是相同的,无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分,糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。 糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服,剂量1mg/(kg·d),或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250~1000mg/d,用3~5天,然后改为以上剂量的泼尼松(强的松)口服,以后根据治疗反应在2~6个月内逐渐减量至停药。 ...
有特征性的临床表现如 风团 ,故诊断不难。风团持续24小时以上伴有 低补体血症 ,组织学上有白细胞碎裂性 血管炎 的表现即可诊断为 荨麻 疹性血管炎。本症需与慢性 荨麻疹 和 系统性红斑狼疮 (sle)鉴别。 1、慢性荨 麻疹 在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀;除单核细胞外,还有中性粒细胞浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁 炎性细胞浸润 ,但无纤维变性、坏...
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