...结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞。90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象。内脏肌肉纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。...
...(一)局限性硬皮病 需与下列诸病鉴别。 1.斑萎缩 早期损害为大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皱，触之不硬。 2.萎缩性硬化性苔藓 皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱...
...消失。耳硬化症的诊断主要依靠音叉检查，只要没有耳溢脓的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉试验为强阴性即可初步诊断，如患者有类似耳聋家族史更可佐诊。声阻抗试验可以帮助鉴别听骨链畸形的病例。内耳受累的耳硬化症患者，虽然呈混合性听力损害听力曲线，但...
...（二）系统性硬化症需与下列诸病鉴别： 1.成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 2.混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合...
...的又一个重要表现。当病人右下腹疼痛时，往往误诊为而手术，或误诊为克隆病或溃疡性结。有的病人术后切开处经久不愈，造成肠瘘、肠腔狭窄等后遗症。所以，当白塞病病人有右下腹疼痛时要想到是否为白塞病的肠病表现。 (2)脑部：少数病人会有中枢神经受累。...
...MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成，分子量为18000，内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%，MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后，几天内即释放出CSF中。故CSF中MBP浓度升高，可反映神经髓鞘完整性的破坏。...
...MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成，分子量为18000，内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%，MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后，几天内即释放出CSF中，故CSF中MBP浓度升高，可反映神经髓鞘完整性的破坏。...
...MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成，分子量为18000，内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%，MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后，几天内即释放出CSF中。故CSF中MBP浓度升高，可反映神经髓鞘完整性的破坏。...
...MBP在少突胶质细胞内合成。由170个氨基酸残基组成，分子量为18000，内含丰富的脂质。蛋白质含量约占30%，MBP是神经组织的一种组成成分。神经组织损害后，几天内即释放出CSF中，故CSF中MBP浓度升高，可反映神经髓鞘完整性的破坏。...
...系统性硬化(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的...
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