...H因子、C4bp、DAF、CR1、CR2等；这些产物都有1个60个氨基酸残基组成的反复重复排列的同源区，可能来自同1个基因前体。 （二）补体合成的器官和细胞 人类 2周龄胚胎已具有补体溶血活性，出生时其 脐血 中的补体溶血活性已达成人的一半，出生后1周时即接近其母体水平。由于补体的产生比抗体产生早，故补体对机体的早期抗微生物感染具有重要意义。 肝是产生补体的...
影响 蛋白质生物合成 的物质非常多，它们可以作用于 DNA 复制和 RNA 转录 ，对 蛋白质 的 生物合成 起间接作用，本节主要讨论抑制蛋白质生物合成翻译过程的阻断剂。 （一） 抗生素类 阻断剂： 许多 抗生素 都是以直接抑制 细菌 细胞内 蛋白质合成 而对人体 副作用 最小为目的而设计的，它们可作用于蛋白质合成的各个环节，包括抑制 起始因子 ，延长因子及...
结缔组织中的原胶原分子主要由成纤维细胞合成，软骨中胶原由软骨细胞合成，骨胶原来自成骨细胞，基底膜中胶原则由上皮或内皮细胞合成。胶原的生物合成可分为细胞内和细胞外两大阶段。 图13－8 胶原结构示意图
GSD是由于患者缺乏糖原代谢有关的酶，使糖原合成或分解发生障碍，导致糖原沉积于组织中而致病。由于酶缺陷的种类不同，造成多种类型的糖原代谢病。其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。
组成人体蛋白质的氨基酸中，有些氨基酸只能在植物及微生物体内合成，人体必须从食物中摄取，这些氨基酸即必需氨基酸(escential amino acids)，其余的氨基酸可利用代谢中间产物合成，称为非必需氨基酸(nonescential amino acids)。(表7-2)除酪氨酸外，体内非必需氨基酸由四种共同代谢中间产物(丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸及3...
不论是 原核 还是 真核生物 ，在 细胞浆 内合成的 蛋白质 需定位于 细胞 特定的区域，有些 蛋白质合成 后要分泌到细胞外，这些蛋白质叫做分必 蛋白 。在 细菌 细胞内起作用的蛋白质一般靠扩散作用而分布到它们的目的地。如内膜含有参与 能量代谢 和营养物质转运的蛋白质； 外膜 含有促进离子和营养物质进入细胞的蛋白质；在内膜与外膜之间的间隙称为 周质 ，其中含...
嘧啶核苷酸合成也有两条途径：即从头合成和补救合成。本节主要论述其从头合成途径。 (一)嘧啶核苷酸的从头合成 与嘌呤合成相比，嘧啶核苷酸的从头合成较简单，同位素示踪证明，构成嘧啶环的N1、C4、C5及C6均由 天冬 氨酸提供，C3来源于CO2，N3来源于谷氨酰胺。(图8－7) 图8－7 嘧啶环合成的原料来源 嘧啶核苷酸的合成是先合成嘧啶环，然后再与磷酸核糖相连...
（一）发病原因 糖原贮积病为常染色体隐性遗传，磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。 （二）发病机制 糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱。 糖原在机体的合成与分解是在一系列的酶的催化下进行的，当这些酶缺乏时，糖原难以正常分解与合成，累及肝、肾、心、肌肉甚至全身各器官，出现 肝大 、 低血糖 、肌 无力 、 心力衰竭 等。
体内的组织均可合成鞘磷脂，以脑组织最为活跃，是构成神经组织膜的主要成分，合成在细胞内质网上进行。 以脂酰CoA和丝氨酸为原料，消耗NADPH生成二氢鞘氨醇，进而经脂肪酰转移酶作用生成神经酰胺。
...分来源于食物，为外源性脂肪酸，在体内可通过改造加工被人体利用。同时机体还可以利用糖和蛋白转变为脂肪酸称为内源性脂肪酸，用于甘油三酯的生成，贮存能量。合成脂肪酸的主要器官是肝脏和哺乳期乳腺，另外脂肪组织、肾脏、小肠均可以合成脂肪酸，合成脂肪酸的直接原料是乙酰CoA，消耗ATP和NADPH，首先生成十六碳的软脂酸，经过加工生成人体各种脂肪酸，合成在细胞质中进行。
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