绦虫病 是各种绦虫寄生于人体小肠所引起的疾病。我国所见的绦虫主要有 牛肉 绦虫. 猪肉 绦虫.短膜壳绦虫。此外,长膜壳绦虫、阔节裂头绦虫、狗复孔绦虫也有个别病例报道。
(一)发病原因 1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷,使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷,不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ,羟甲基胆色烷可自发形成过 多尿 卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ,最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克,本病却可合成达100mg以上。 2.本病是一...
(一)发病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟胆原脱氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大约只有正常人的50%。用核酸原位杂交等技术已确定卟胆原脱氨酶的基因位于11q23-qter区域,含有5个外显子。卟胆原脱氨酶至少有3种不同的同工酶 已知一种存在于所有组织中,另一种只存在于红细胞中。但缺陷虽然在这些组织和红细胞存在,但其功能上的表现似乎仅限于肝脏。 本病常在...
本病在有两种临床类型,散发型又称非家族型占所有病例的80%,一般在中年发病(平均45岁),肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常,病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关,称作获得性中毒性PCT;另一型为家族型,属于常染色体遗传病,患者和未发病的家族成员都可有肝脏及红细胞尿卟啉原脱羧酶异常,其活性和浓度均下降50%左右。患者常在早年发病,2...
患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或 瘙痒 ,数小时后皮肤出现 红斑 和高度 水肿 ,严重者有 丘疹 、水疱、 紫癜 和血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状 结痂 。病程持续数天至几周,与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈 湿疹...
一、 溶血性黄疸 溶血性 黄疸 的皮肤与猪膜黄染常为轻度呈浅 柠檬 黄色,且常因 贫血 而伴有 皮肤苍白 。溶血性黄疸原因是:①红细胞本身内在缺陷;②红细胞受外在因素所损害。受损红细胞可在网状内皮系统内提早破坏,或直接在血管内破坏。 溶血性黄疸的诊断主要靠下列实验室检查:①粪胆原及尿胆原含量增加;②血清胆红素增加,凡登伯试验呈间接反应;③血中网织 红细胞增多...
...,故称其为直接胆红素,为水溶性,可通过肾小球排出。结合胆红素随 胆汁 排泄入肠内之后被肠内细菌分解成为无色的尿胆原,其中大部分氧化为尿胆素从粪便排出,称粪胆素。一部分尿胆原在肠内被吸收,经门静脉进人肝脏。回肝的大部分尿胆原再变为结合胆红素,随胆汁排人肠内,形成所谓的“胆色素的肠肝循环”。被吸收回肝的小部分尿胆原,则经体循环由肾脏排出。 在正常情况下,胆红素进...
应去除对肝脏有害的因素,尤其应禁酒。避免应用对肝脏有害的药物,如巴比妥类、雌激素、羟类化学物、铁剂等。避免日晒和外伤,应用防晒剂。
本病是常染色体显性遗传性疾病,预防方法参照遗传性疾病的预防方法。疑及本症者应注意避免应用某些药物,如巴比妥类、磺胺类、氨基比林和类固醇类如孕烷醇酮,皆可防止本病的发作。
(一)发病原因 本病征病因尚不十分明了,为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低,尿卟啉原Ⅰ不能按正常顺序完成色素代谢,形成过多的尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ从尿中排出,使尿呈红色。 (二)发病机制 根据病因一般分为3型。 1.红细胞生成型 在有核红细胞的核内卟啉产生紊乱,卟啉Ⅰ型和Ⅲ型比例关系改变,前者产量增加,其基础缺陷是血红素生物合成中的先天 ...
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