...环鸟苷酸是由细胞内鸟苷三磷酸(GTP)经鸟苷酸环化酶催化所产生。目前认为环鸟苷酸和环腺苷酸是相互拮抗的物质，在正常生理状态下，组织或血浆中的环腺苷酸和环鸟苷酸浓度的比值保持相对恒定，在分析中往往同时测定这两种物质的浓度，两者比例失调是某些...
...-PD缺乏者即可确认。 鉴别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，...
...3.08±0.64U/ml RBC (±s) 法定单位：0.58±0.12mU/mol Hb(±s) 0.26±0.05nU/个RBC (±s) 3.08±0.64kU/L RBC (±s) (2)新生儿结果偏低。 (1)磷酸果糖激酶(...
...(一)发病原因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。 (二)发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖...
...运输细胞内代谢产物的作用。高尔基复合体与分泌和排泄代谢产物及合成糖蛋白等有关。有人认为高尔基复合体、溶酶体和毛细胆管构成肝细胞的胆汁分泌微小器官，在肝内胆汁淤积时其功能受到损害。肝细胞的胞质中含有糖酵解、磷酸戊糖通路、氨基酸激活、脂肪酸和...
...消化和运输细胞内代谢产物的作用。 高尔基复合体与分泌和排泄代谢产物及合成糖蛋白等有关。有人认为高尔基复合体、溶酶体和毛细胆管构成肝细胞的胆汁分泌微小器官，在肝内胆汁淤积时其功能受到损害。 肝细胞的胞质中含有糖酵解、磷酸戊糖通路、氨基酸激活、...
...红细胞中6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传缺陷或变异6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）催化6-磷酸葡萄糖脱氢生成6-磷酸葡萄内脂，脱下的氢由NADP接受。此步反应是磷酸戊糖途径的关键部位，所产生的NADPH在维持红细胞的正常形态与功能方面起了重要作用...
...CoA增多，可反馈抑制乙酰CoA羧化酶，从而抑制体内脂肪酸合成。而进食糖类，糖代谢加强时，由糖氧化及磷酸戊糖循环提供的乙酰CoA及NADPH增多，这些合成脂肪酸的原料的增多有利于脂肪酸的合成。此外，糖氧化加强的结果，使细胞内ATP增多，进而...
...，临床表现为高脂血症和肝脂肪变性(图2)。 GSD-Ⅰ型GSD常伴有高尿酸血症，这是由于患儿嘌呤合成代谢亢进所致：6-磷酸葡萄糖的累积促进了戊糖旁路代谢，生成过量的5-磷酸核糖，并进而合成磷酸核糖焦磷酸(...
...心肌正常情况下以有氧代谢形式生成三磷酸腺苷（ATP）供作功需要。心肌缺血时则转为无氧代谢为主，ATP合成减少，以致心舒缩功能障碍。在犬的实验中证明，心肌严重缺血15分钟（结扎冠状动脉左旋支），心肌发生可逆性损伤。此时如果得到血液再灌注，则...
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