易出现以下并发症： (一)关节损坏; (二)胃肠道平滑肌的损坏; (三) 营养不良 ; (四)心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化; (五)肾脏损坏和/或肾功能障碍; (六)甲状腺形成纤维组织。
(一)发病原因 硬皮病 属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管 平滑肌痉挛 、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。 (二)发病机制 1.免疫学说 本病常合并LE、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。 2.胶原合成异...
...萎缩期（皮肤光滑而细薄如 羊皮 纸紧贴于皮下骨面）。黏膜（如口腔、阴道黏膜）可硬化、萎缩。 3.雷诺现象 约为70%患者的首发症状，有时为 硬皮病 早期惟一表现，是该病的典型症状之一。 4.关节和肌肉 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指 骨溶解 、吸收而缩短。肌肉 无力 和萎缩。 5.消化系统 食管受累而引起 吞咽困难 ，反流性食...
...病唯一发病因素。 （五）免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体（如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等）；患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症；部分病例常与 红斑狼疮 、 皮肌炎 、 类风湿性关节炎 、 干燥综合征 或...
诊断 1980年美国风湿学会制订的SSc分类标准： 1.主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干（胸腹）。 2.次要指标 （1）硬指：上述皮肤改变仅限于手指。 （2）指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。 （3）肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、 结节 、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状...
...认为本病的纤维化病变与5-羟色胺代谢异常有关。 （二）发病机制 近年来很多报道提示血管、免疫及代谢异常学说。 1.血管异常学说 近年来认为 硬皮病 是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。 2.免疫机制 由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原...
本病的自然病程个体差异甚大。部份轻型病例可自发缓解。预后与脏器的受损密切相关，凡有心、 肾损害 者则预后差。或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20％～40％患者死于肾功能衰竭。血清肌酐值>6mg/dl者，预后尤差。透析与 肾移植 对延长病者生命可能有助。局限型伴着丝点抗体阳性者预后良好。 总的说，ssc患者在患病10年内的死亡率较普通...
...。对返流性食管炎，一次不可大量进食，在饭前饭后直立，睡前勿进食，应抬高床头，可服用西咪替丁或雷尼替丁，辅以抗酸药物。食管狭窄者可作机械性扩张治疗。 (2)小肠受累缓解 脂肪痢 ，可轮换给予广谱抗生素，如四环素每日1-2克，2—3周为一疗程。常有明显疗效。 (3)肺部受累加强呼吸功能锻炼，早期应用抗生素控制 肺部感染 。如果于 肺间质纤维化 以前有慢性炎症，财...
□ 李庆生 昆明医学院 万某某，女，27岁，自由职业者。2009年9月初诊。自诉患硬皮病3年。8年前被确诊患有鼻咽癌，至今一直在接受阶段性的放疗和化疗。鼻咽癌病灶无复发迹象，也无癌细胞的其他转移指征。病患者诉其3年前出现颈部皮肤不适，僵硬疼痛，无法左右自由转动，多家医院诊断为硬皮病。近一个月来在接受针灸治疗。患者形体较小，胖瘦适中，自觉乏力，常易感冒，心情不...
(1) 硬斑 病 在 局限性硬皮病 中，以硬斑病最多见。一片或几片皮肤损害，可发生在任何部位，但以腹、背常见，其次为四肢和面颈部。初为圆形、长圆形或不规则形，淡红或紫红色 水肿 性发硬片状损害。数周或数月后可渐扩大，中央色泽渐呈淡黄或 象牙 色，周围常绕淡紫或淡红色晕，表面光滑、干燥，蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴 毛细血管扩张 。局部不出汗，表面无毛发...
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