Nelson 综合征 是为治疗 库欣综合征 行 双侧肾上腺切除术 后出现的进行性的 皮肤 黑色素沉着及 垂体瘤 。多发于青壮年，女性多于男性，约为3∶1。最早的表现是 皮肤黏膜 的 色素沉着 ，常见部位是：颜面、 手背 、 乳晕 、 腋窝 、 甲床 及 手术瘢痕 等处皮肤，嘴唇、 齿龈 、 舌缘 、 口腔 、外阴等处 黏膜 ，有时在 指甲 上可见纵行的黑色条...
雷凡斯坦综合征 (Reifenstein 综合征 )属X- 连锁隐性 遗传疾病 。 雷凡斯坦综合征的病因 (一)发病原因 雷凡斯坦综合征 的病因和 睾丸女性化 相同，是AR 基因 的 点突变 所致。 突变 主要发生在 DNA 结合区和 雄激素 结合区，多为 碱性氨基酸 的相互替代，如 组氨酸 取代了 精氨酸 或 甲硫氨酸 取代了 缬氨酸 等。 (二)发病机制...
间脑综合征 —diencephalic syndrome 因 下丘脑 与 垂体 之间 神经通路 异常导致的 内分泌 、 自主神经 及精神活动异常，如 间脑 性 木僵 表现为 强直 、姿势 性紧张 症以及缺乏情感和自发性运动。
家族性结 肠瘤 伴多发 肿瘤 综合征 是由Turcot1959年提出，故也称 Turcot综合征 。本病的特征为患有家族性 结肠息肉病 并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并 中枢神经系 肿瘤，如神经管胚台组织瘤、 神经胶质 母细胞瘤 ，也称 胶质瘤 息肉病 综合征。临床上很少见，属 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 Turcot综合征的病因 本病的 结肠腺瘤病 ...
Evans综合征 是 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）及 免疫性血小板减少 同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年...
痴呆综合征 (dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的 智能减退 为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的 人格改变 ，而没有 意识障碍 。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性 疾病 ，故又称为慢性 脑病 综合征 (chronic brain syndrome)。 痴呆综合征的病因 多数 痴...
痴呆综合征 (dementia syndrome) 是慢性全面性的精神功能紊乱，以缓慢出现的 智能减退 为主要临床特征，包括记忆、思维、理解、判断、计算等功能的减退和不同程度的 人格改变 ，而没有 意识障碍 。多见于起病缓慢，病程较长的脑器质性 疾病 ，故又称为慢性 脑病 综合征 (chronic brain syndrome)。 痴呆综合征的病因 多数 痴...
Alagille综合征 又称先天性 肝内胆管 发育不良征， 动脉 - 肝脏 发育不良 综合征 ；Watson-Alagille综合征；Alagille综合征。 诊断 根据典型症状及 肝活检 才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围 肺动脉狭窄 。 3.典型的面部特征。 4. 脊柱 前弓 分裂。 5.直系亲属中有一人...
军刀综合征 (scimitar syndrome)即肺发育不全 综合征 ，亦称 弯刀综合征 ，最先由Neil等(1960)提出。该征是一种先天性血管 畸形 ，属 肺静脉 畸形 引流 的一类型(心下型)，其特点是 右肺 静脉 开口于下腔静脉。它是由于部分肺静脉回流异常而导致的一组病征，其主要特征为：①右肺发育不全;②由于畸形的静脉， X线 检查发现沿右心缘有弯...
布加综合征 Budd-Chiari syndrome，BCS)，又译 巴德-吉亚利综合征 ，是由各种原因所致 肝静脉 和其开口以上段 下腔静脉阻塞 性病变引起的常伴有 下腔静脉 高压 为特点的一种肝后门脉高压征。其发病因素主要包括：①先天性 大血管 畸形 ；②高凝和高粘状态；③ 毒素 ；④腔内非 血栓 性阻塞；⑤外源性压迫；⑥ 血管 壁病变；⑦ 横膈 因素；...
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