循环系统 先天性畸形 (Q20-Q28) Q20 心室 和连接的先天性畸形 排除： 右位心 伴 内脏 反位（ Q89.3 ） 伴有内脏逆位的镜像 心房 排列（ Q89.3 ） Q20.0 总 动脉干 永存动脉干 Q20.1 右心室双出口 陶-宾二氏（Taussig-Bing） 综合症 Q20.2 左心室双出口 Q20.3 心室 动脉 连接不协调 主动脉 右旋...
先天性直肠肛门畸形 （congenital malformation of the anus and rectum）是非常多见的消化道畸形，是后原肠尾端发育异常的一组疾病的总称。 肛门直肠畸形 的种类繁多，病理改变复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉-耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变；神经系统改变也是该畸形的重要病理改变之一；另外...
先天性肛门直肠畸形的种类很多，其临床症状不一，出现症状时间也不同。有的患儿生后即出现急性 肠梗阻 症状，有的生后很久才出现 排便困难 ，甚至少数患儿长期没有症状或症状轻微。绝大多数 肛门直肠畸形 患儿，在正常肛门位置 没有肛门 。婴儿出生后24h 不排胎便 ，就应想到肛门直肠畸形，应及时进行检查。约有3/4的病例，包括全部无瘘的肛门 直肠闭锁 和一部分虽有瘘...
肛门直肠畸形 是较常见的消化道畸形，其种类繁多，病理复杂，不仅肛门直肠本身发育缺陷，肛门周围肌肉—耻骨直肠肌、肛门外括约肌和内括约肌均有不同程度的改变;神经系统改变也是该畸形的重要改变之一;另外该畸形伴发其他器官畸形的发生率很高，有些病例为多发性畸形或严重危及病儿生命的畸形。
(一)发病原因 肛门直肠畸形 的发生是胚胎发育发生障碍的结果。引起肛门直肠发育障碍的原因尚不清楚，近年来许多学者认为与遗传因素有关。根据文献报道，肛门直肠畸形有家族发病史者在1%以下。佐伯守洋报道的350例肛门直肠畸形中，有3例家族同胞兄弟患同一疾病。Van Gelder报道在一个家族中，兄弟姐妹4人均患此病，第1子为肛门狭窄，第2子为直肠 尿道瘘 ，两个女...
治疗 1.按患病类型来分 先天性肛门直肠畸形的治疗方法，根据其类型及末端的高度不同而异。 （1）会阴前肛门无狭窄、排便功能无障碍者：一般不需治疗。肛门或直肠下端轻度狭窄，一般采用扩张术多能恢复正常功能。扩张方法是用特制的金属探子，自肛门插入直肠内，最初1次/d，留置15～20min，逐渐改为隔天1次或每周1～2次。一般持续6个月左右，直到排便正常，且能保持狭...
...发病原因 本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织，是肺内 囊肿 和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。 （二）发病机制 发病机制未明，病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶，...
...内收、内翻、旋后，纵弓较高，足外缘凸出，内缘凹陷，足跟中立位或略外翻， 趾与第2趾间隙加宽。 趾 单 独活 动度较大，提示有返祖现象。 2.第二型 是经保守治疗后的畸形足，部分畸形已被矫正，但残留一些前足在跗中关节处的内翻与内收。 3.第三型 主要表现为前 足外翻 、旋后，跖骨内翻，及伴有固定的跟外翻畸形，多有遗传因素。 依据病史，临床表现及X线片即能确诊。
诊断 由于是体表畸形，易于诊断。除临床检查外，还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离，以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形，方能选择合适的治疗方法。 鉴别 主要同 直肠闭锁 相鉴别。直 肠闭锁 是直肠盲端与肛门之间有一定距离，因胎儿时期的原始肛发育不全所致，症状比锁肛严重，努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小。主要同直肠闭锁相鉴别。 直肠闭锁是...
西医认为：先天性真性 乳头内陷 是由于乳头及乳晕的平滑肌发育不良致乳头缺乏组织撑托，不能突出之故；后天性乳头内陷多为乳头受乳腺内病理组织的牵拉，造成乳头不能突出而形成，常因乳腺炎症，尤其是所特有的临床体征之一。 认为：先天性疾病的病因首先归之于肾；其次与冲任密切相关与母体本虚，肾气不足致婴儿肾精不足而致，病位在肾，属虚症，中医称“瞎乳”、“乳缩症”。 中西医...
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