...许多胶原病可累及患儿食管，例如：（a）进行性系统硬化症（硬皮病）（b）多发性肌炎/皮肌炎（c）混合性结缔组织病。大部分硬皮病及混合性结缔组织病儿童（75%）表现有食管运动异常，但这些疾病在儿童期少见。（a）硬皮病硬皮病病因未明，它可引起...
...患者血清中的肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶等生化指标会明显升高。这些是由于皮肌炎导致大量肌纤维坏死，肌纤维内大量酶类物质释放到血液中引起的。 此时再测定患者24小时尿肌酸排泄量，也会明显升高。肌酸是一种生化类物质，正常...
...病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有igm,igg,c3的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小rna病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和...
...性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象SLE。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。 手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹...
...可有关节痛肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致心脏累及病例有心功能异常心动过速或过缓心脏扩大心肌损害房颤和心力衰竭亦可有胸膜炎间质性肺炎约/病例肝轻度至中等度肿大质中坚消化道累及钡餐示食管蠕动差通过缓慢...
...可有关节痛肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致心脏累及病例有心功能异常心动过速或过缓心脏扩大心肌损害房颤和心力衰竭亦可有胸膜炎间质性约/病例肝轻度至中等度肿大质中坚消化道累及钡餐示食管蠕动差通过缓慢...
...系统性硬皮病易与皮肌炎、成人硬肿症混淆，应注意鉴别。 (1)皮肌炎急性期有眼周浮肿性淡紫丘疹，四肢近端肌疼明显，血清肌酸磷酸肌酶、乳酸脱氢酶与醛缩酶显著升高，肌肉活检为炎性浸润，二者不难区别。但是，在慢性皮肤炎出现轻度皮肤、肌肉萎缩时，...
...。溶血则目前认为系一种自体免疫现象，肿瘤可形成与患者本身红细胞作用之抗体而发生溶血。 这种自体免疫性、溶血性贫血，偶可发生于良性卵巢肿瘤患者，在切除卵巢瘤后，溶血病变即消失。此外，由于自身免疫反应尚可引起皮肌炎。 据报道在卵巢癌患者血清中...
...面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。 (三)皮肌炎或多发性肌炎MCTD尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征，血清高阳性率和高效价抗...
...1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。 2.皮肌炎 ...
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