...对于出现典型的头颅畸形表现者，诊断并不困难。但出生后发现头颅变形时，常常误诊为分娩所致，如头颅变形在出生后一定的时期未消失，应行颅脑X线平片检查。主要表现为颅骨骨缝处密度增高，钙质沉着，有时可见脑回压迹增多、后床突脱钙等颅内压增高征象。 ...
...椎体畸形可以累及一个或数个，累及一个椎体则可引起侧突畸形，若累及多个椎体可引起躯干萎缩，成“S”状脊椎弯曲。 本病还常合并其它畸形，如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。...
...临床表现 病变所在脊柱的水平，对后突畸形程度影响较为显要。同样椎体破坏，其病变在胸椎或胸腰椎的后突畸形比在腰椎者更为严重。 1、腰椎4 或腰椎5病变损害甚至一个椎体完全丧失，对脊柱后突影响不大。可能由原有腰椎生理前突所代偿。 2、胸椎或...
...房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异。第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形，病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似。近10～15%的病例在...
...治疗 视畸形的特点与其所引起的脊柱发育异常的程度不同可采用相应的治疗措施。 1.严重脊柱侧凸（伴或不伴旋转）畸形者 应按脊柱侧凸行手术治疗。 2.严重驼背畸形已定型且影响基本生活者 可行截骨术治疗。 3.青少年病例 为避免或减缓脊柱畸形的...
...埃勃斯坦畸形 三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下...
...治疗 对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。许多学者主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要...
...一、病 史 诊断脊柱和四肢畸形，病史的询问十分重要。应该首先分清是先天性畸形还是获得性畸形。先天性畸形是在患者出生时即已被发现，或者虽在出生时未被发现但已经存在，随着患者的生长发育而逐渐显现。先天性的畸形一般发病年龄较小，畸形一经发现就...
...先天性二尖瓣畸形可引致二尖瓣狭窄及/或关闭不全。Fisher于1902年即报道2例先天性二尖瓣畸形，60年代以后报道的病例日益增多。先天性二尖瓣畸形常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口...
...先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓...
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