...人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。...
...（一）发病原因 尿素循环中的酶有遗传性缺陷，致尿素合成障碍，血氨增高。 （二）发病机制 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨，以及由肠管吸收的氨，是体液的正常成分，但过量的氨具有神经毒性。人体对氨的主要解毒方式是在肝内将氨合成尿素，再随...
...肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。...
...1.血氨增高 本病时血氨常为234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值为27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血症昏迷时，血氨可高达352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl...
...运木井。又茅山上有三洞，深不可测，二洞皆浅，一洞颇深。有持烛以进，上如屋舍，穹隆石无断续处。行一二里，有涧水横截，响如奔马。愈进愈广，穷于烛而止，则天造地设的洞府，固亦有之。又不独灵鸷峰为飞来，雷峰塔为怪异。今之读古书者，辄以寓言目之，使幼...
...郑君得自然，虚白生心胸。吸彼沆瀣精，凝为冰雪容。 大君贞元初，求贤致时雍。蒲轮入翠微，迎下天台峰。 赤城别松乔，黄阁交夔龙。俯仰受三命，从容辞九重。 出笼鹤翩翩，归林凤雍雍。在火辨良玉，经霜识贞松。 新居寄楚山，山碧溪溶溶。丹灶烧烟煴，...
...出自：唐代李颀的《少室雪晴送王宁》类型：四季原文如下： 少室众峰几峰别，一峰晴见一峰雪。 隔城半山连青松，素色峨峨千万重。 过景斜临不可道，白云欲尽难为容。 行人与我玩幽境，北风切切吹衣冷。 惜别浮桥驻马时，举头试望南山岭。...
...尿素循环障碍类疾病的临床表现主要是高氨血症的毒性现象，所以各型疾病之间症状互相重叠。临床症状的严重程度与酶缺陷的程度相对平行。完全性酶缺陷的症状严重，起病早，新生儿期即出现暴发性高氨血症的表现。初生时正常，哺乳后外源性氨和体内蛋白分解的...
...诊断 有临床表现者首先应检查血氨以及血和尿中氨基酸定量来诊断高氨血症。然后再进行其他生化检查以鉴别病因。必要时需做酶活性测定或DNA分析以确诊。 鉴别 1.新生儿一过性高氨血症（neonatal transient ...
...西医治疗 1.急性高氨血症性昏迷的治疗 （1）禁蛋白摄入：静脉输入葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。 （2）做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。 （3）药物治疗： ①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～...
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