...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性贫血。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶,临床检验很少采用。 红细胞磷酸甘油醛脱氢酶(...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶,酶缺乏导致能量供应减少,红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 (1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于:Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。 ...
...左旋米唑等药也都经实验证明有恢复老年动物的免疫力作用。 膜稳定剂:溶酶体是细胞内的一种超显微结构,其内含有20多种水解酶,一旦包裹溶酶体的薄膜破裂,多种水解酶外隘,就会引起细胞溶解死亡。这就是溶酶体导致衰老的原因。各国研究指出:膜稳定剂氢化...
...(一)发病原因 本病是一种先天性溶酶体异常,属于常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制不很清楚,最近,本综合征的基因已被鉴定,位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常,化学趋化性和胞内杀菌力也低下,导致反复出现...
...β-葡萄糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,β-G)为一种参与肿瘤侵袭和转移过程的基质降解酶。β-G是一中酸性溶酶体酶,可水解基底膜中的主要成分——蛋白多糖,因而参与肿瘤的侵袭和转移。 阳性(≥10U):胃癌(83.3%)、萎缩性...
...红细胞谷胱甘肽合成酶是细胞溶酶体中的一种连接酶,参与氨基酸的代谢,维持生理正常功能。 (1)习惯单位:3.3~7.1mmol Pi·h-1·1010RBC-1(37℃·n=5) (2)推荐单位:0.0055~0.118nU/个RBC 缺乏...
...致肾小球滤过率急剧下降,通过这一机制可引起急性肾衰。 2、肾小管上皮直接受损:①肾小管上皮细胞内磷脂酶抑制,引起溶酶体髓样变,致细胞损伤及坏死(氨基糖甙类可引起)。②肾小管上皮细胞内溶酶体酶及溶酶体内药物分类释放,致其他细胞器受损及细胞坏死...
...致肾小球滤过率急剧下降,通过这一机制可引起急性肾衰。 2、肾小管上皮直接受损:①肾小管上皮细胞内磷脂酶抑制,引起溶酶体髓样变,致细胞损伤及坏死(氨基糖甙类可引起)。②肾小管上皮细胞内溶酶体酶及溶酶体内药物分类释放,致其他细胞器受损及细胞坏死...
...粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致,除了遵从婚姻法规定,避免近亲结婚,减少后代遗传病发病率外,无有效预防措施。 据文献统计,国外已有几十例靠骨髓移植治疗而成功的例子,如果手术成功的话可以成功解除脏器衰竭的危险,虽然孩子的...
...红细胞溶血卵磷脂酰基转移酶(LAT)是细胞溶酶体中的一种转移酶,主要维持机体生理功能。 习惯单位:1070±260nmol·1012RBC-1·min-1(±s) 法定单位:1.53±0.24fU·RBC-1·min-1(±s) 先天性...
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