1.合并 肾性尿崩症 、 高血钾 症、肾功能衰竭。 2.临床上常合并 充血性心力衰竭 ，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致 心力衰竭 难以处理，个别患者对洋 地黄 极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的 心律失常 。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。 3.合并 门脉高压 和食管静脉破裂...
由于病变的类型和受累的器官不同，支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样。以下按器官分述： 1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位，据报道约占75%。喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%，至今已报道250余例。发病年龄9～90岁(平均48岁)，男女之比1∶1。假声带为最常受累部位，声带及会厌亦常被累及。主要症状为 声音嘶哑 ，可伴出血，甚至引起 致死性上呼...
淀粉样变病是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
淀粉样变性 （amyloidosis）是一种不同病因所致的淀粉样蛋白纤维以不可溶的形式在细胞外沉积，导致多器官组织结构与功能损害的全身性疾病。淀粉样物质沉积于肾脏引起的肾病变称肾淀粉样变性（renal amyloidosis）。 肾病综合征 为其主要临床表现，晚期可导致 肾衰竭 和死亡。
侵犯 心肌 的病变统称为 心肌病 （cardiomyopathy），病因有多种。可分为两大类： 原发性 心肌病，病因不明，可分为三型，即扩张型、肥厚型和限制型（闭塞型）。扩张型最常见，病变主要侵犯 心室 ，尤其是 左心室 ，以心腔扩张为主；肥厚型，病变主要累及 室间隔 肌部及 乳头肌 ，肥厚的肌部间隔可向两侧心室突出，使 心室流出道 变窄；限制型主要为 心内...
限制型心肌病 (RCM)是一组以 心室 壁僵硬为特征的 心肌 疾病 ，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了两次心跳之间的心室 血液 充盈。 RCM是 心肌病 的一种罕见类型。在临床上，RCM有许多特征与 肥厚型心肌病 相似。RCM有两种基本类型，其一是心肌纤维逐渐由 瘢痕 纤维 所取代；另一种类型是由于心 肌细胞 被一些异常物质(如 白细胞 等) 浸润 ...
西医治疗 淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺...
小儿淀粉样变性病（pediatric amyloidosis）是 淀粉样蛋白沉积 于多种组织、器官引起多脏器功能障碍的全身性疾病。特别在肝、脾、肾、心脏、肾上腺、胰脏、胃肠组织、气管壁和血管壁内。淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，像淀粉一样，因此而命名。小儿极少见。
1.无明显的 病毒性心肌炎 病史。2.除外其它 心脏病 ，如先心病、风心病、遗传 代谢性疾病 、 继发性 及 地方性心肌病 以及 慢性缩窄性心包炎 的可能。3.具有下列各项中至少一项(1) 心脏 增大，尤其是Ⅹ线检查心脏呈球形增大而无其它原因可解释者。(2) 充血性心力衰竭 ，未能发现其它心脏病者。(3) 心电图 示S-T段和T波变化或有各种 心律失常 而无...
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
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