细胞 免疫缺陷 病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pnp)缺乏等致使t淋巴细胞发育和代谢障碍所致，临床上常见者为 先天性胸腺发育不全 症，除胸腺发育不良外，常常同时伴有甲状旁腺发育不良。 临床表现：生后1～2天内即可发生低钙 抽搐 ，患儿面容特殊，两眼距离较宽，人中较短，耳廓位低并有切迹， 颌小 ，常伴有右位主动脉或 法乐四联症 ，食道闭锁等先天性畸形，x线检...
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...流产可能有利于优生优育。但若患者夫妇因某种缘故不易受孕，本次妊娠属珍贵儿，则不能贸然做出决断，可辅以B超检查胎儿协助决策。 加强对器官移植(包括骨髓移植)供者的巨细胞病毒病筛选措施，包括对用于器官移植手术过程中所需血源的巨细胞病毒病筛选，均有助于预防巨细胞病毒病或潜伏性感染的发作，提高器官移植术的成功率。 预防巨细胞病毒病的疫苗业已研制出来，尚在观察试用中。
恶性组织细胞病应与 反应性组织细胞增多症 、 急性白血病 、骨髓转移癌、 再生障碍性贫血 等疾病鉴别。 本病的临床表现多种多样且无特异性，因此单根据临床表现极易发生误诊，综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70多种，常易误诊的情况：①因 发热 、出血、 全血细胞减少 而诊为再生障碍性 贫血 、急性 白血病 等;②因发热、...
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman 综合征 ，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体...
本病患者嗜异性凝集试验呈阴性，可与EB病毒所致的 传染性单核细胞增多症 相鉴别。鉴别诊断时尚应注意与 病毒性肝炎 以及其他病因所致的 肝大 、 黄疸 等相区别。对于先天性畸形，或 死胎 、 流产 、 早产 等所谓“TORCH综合征”的患者，则应与导致此类疾患的其他病因即 弓形虫病 、 风疹 病毒感染、 单纯疱疹 病毒感染，及其他可能的病原体感染(如 梅毒 螺...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ，其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 ， 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
(一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞 淋巴瘤 病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致本病。 (二)发病机制 1.本病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主，有的以辅助性T细胞(TH)增多为主，亦有二者都增...
...植术后合并CMV感染患者的治疗，或器官移植术后的预防性用药，不过临床使用后的效果尚未臻理想。 更昔洛韦是阿昔洛韦的衍生物，实验室观察可抑制巨细胞病毒DNA的合成。临床试用于巨细胞病毒病患者的剂量为：缓慢静脉滴注更昔洛韦2.5mg/kg体重，1次/8h，或5mg/kg体重，1次/12h，共2～3周。经初步观察，此药有一定近期疗效，但停药后病毒又可重新复制活跃，...
...有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。 1.国内疗效标准 (1)完全缓解：症状及属于本病的不正常体征均消失。血红蛋白浓度≥100g/L，白细胞数≥4.0×109/L，分类正常，血小板数≥100×109/L;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。 (2)部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1.5厘米...
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