...的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低。 当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致...
...中小企业应当可以在市场上有一席生存之地，关键在于食醋中小企业要向市场提供质量有保证的产品才有资格和能力与食醋生产规模大的企业共同竞争繁荣市场，推进整个行业健康的发展。而同时食醋中小企业必须加快体制的改革，以自己的多元化产品与特色化产品吸引一定...
...的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。当近端肾小管氨基酸转运缺陷时，可使重吸收障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较...
...临床表现为： (1)特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸)，尿胱氨酸排泄量较大者(平均每天排出可达730mg)可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，3种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性...
...主要临床表现为： (1)特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸(赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸)，尿胱氨酸排泄量较大者(平均每天排出可达730mg)可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，3种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都...
...可有肝、脾大或肝硬化、腹水等肝功能衰竭表现，常于患病1年或数年后死亡。新生儿期酪氨酸血症可致肝功能衰竭和夭折。血酪氨酸及尿酪氨酸含量增高具有诊断意义，血蛋氨酸(甲硫氨酸)等氨基酸也可增高。 2.Hartnup病是较常见的色氨酸转运障碍氨基酸病...
...诊断 根据临床表现、家族病史及尿中氨基酸筛查（定性）可作出各种氨基酸尿的初步诊断。尿色谱法定量分析对确诊和分型也有帮助。 1.胱氨酸尿症诊断依据如下： （1）家族遗传性疾病史。 （2）有肾结石的症状和体征，如绞痛、血尿，尿路梗阻和（或）...
...如肝、胰及肾不起作用，因此大豆肽的易吸收性和高能性可替代传统含氮制品，如完整蛋白和游离氨基酸。（作者系：中国食品发酵工业研究院） ...
...NonyX钉凝胶救济，可通过局部治疗作为一个柜台。 特点 由Xenna公司，NonyX钉胶是一种天然产品制造含有乙酸，黄原胶，香水和水。它有一个像弱甜点明胶和一个像醋气味的一致性。乙酸是另一个乙酸，这是目前醋表的名称。 NonyX钉胶，那么，基本上...
...。 ①特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与三种二碱氨基酸，尿胱氨酸排泄量较大者可在浓缩尿沉渣中见到胱氨酸结晶，这对本病的诊断具有重要价值。三种亚型的同型合子尿中胱氨酸、赖氨酸、精氨酸及鸟氨酸都阳性，Ⅱ型及Ⅲ患者的异型合子尿中胱氨酸及赖氨酸...
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