遗传性出血性毛细血管扩张症 系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤,粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉小静脉扩张和病变部位 反复出血 为特征,肝脏常受累。
泛发性特发性毛细血管扩张(generalized essential telangiectasia)是指四肢、躯干大面积小静脉和 毛细血管扩张 而不伴其他皮损的疾病,多发于女性。
微循环血管通透性的维护,主要依赖于内皮细胞的完整性。在炎症过程中,下列机制可引起血管通透性的增加。 1.内皮细胞收缩在组胺、缓激肽和其它炎症介质与内皮细胞受体结合后,可迅速引起内皮细胞收缩,致使内皮细胞间形成宽约0.5~1.0μm的缝隙。由于这些炎症介质的半寿期较短仅15~30分钟,故这种反应被称为速发短暂反应(immediate transient res...
视网膜 血管瘤 往往为全身血管瘤病的一部分,常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾、肝、附睾及卵巢等部位的血管瘤、 囊肿 或肿瘤,其中以小脑的 血管母细胞瘤 最常见。
本病应与蔓状 血管瘤 鉴别,后者有粗大迂曲且形成藤蔓样纠缠在一起的血管,但无血管瘤及黄白色脂质沉着物。有时本病也可能与孤立性 脉络膜血管瘤 相混淆,后者多位于眼底后极部视盘周围,呈杏黄色或 橘红 色隆起,其表面或边缘有色素沉着,视网膜血管无异常,与本病不同。
(一)治疗 1.光凝 准确定位后,对中、小、扁平的 血管瘤 光凝效果最好,可同时光凝供养及引流的动脉和静脉,光凝后其周围组织损伤小。有报道对较大的血管瘤,采用多次小剂量激光光凝瘤体表面,亦获成功。 2.冷凝 已发生渗出性 视网膜脱离 时,冷凝效果较好。 3.透热电凝术 与视网膜脱离的透热电凝术相似,即于血管瘤相应的巩膜表面做透热电凝术,致使血管瘤萎缩而成瘢痕...
...(如大面积 烧伤 等)等使血容量突然减少所致。心原性休克系心脏搏血功能低下所致,常继发于急性心肌梗塞、急性心包堵塞、严重心律失常、各种 心肌炎 和 心肌病 、急性肺原性心脏病等。过敏性休克常因机体对某些药物(如青霉素等)或生物制品发生过敏反应所致。神经原性休克可由外伤、 剧痛 、脑脊髓损伤、麻醉意外等引起,因神经作用使外周围血管扩张、有效血管量相对减少所致。
诊断 根据发生于四肢、躯干的静脉和 毛细血管扩张 ,广泛分布而不伴其他损害即可诊断。 鉴别 需与其他原因引起的毛细血管扩张鉴别。 1.不典型的 遗传性出血性毛细血管扩张症 皮损易发生于身体上部,分布广泛,对称,有 出血倾向 。 2.伴系统性疾病的毛细血管扩张 有各系统性原发病表现,组织化学染色显示在末梢小动脉和毛细血管袢动脉端的内皮细胞中含有活性的碱性磷酸酶...
毛细血管(capillary)是管径最细,分布最广的血管。它们分支并互相吻合成网(图8-8)。各器官和组织内毛细血管网的疏密程度差别很大,代谢旺盛的组织和器官如骨骼肌、心肌、肺、肾和许多腺体,毛细血管网很密;代 高血压 较低的组织如骨、肌腱和韧带等,毛细血管网则较稀疏。 图8-8 人胃粘膜血管铸型扫描电镜像示毛细血管网 (一)毛细血管的结构 毛细血管管径一般...
共济失调 毛细血管扩张 Ⅰ型 综合征 (ataxia telangiectasia syndrome)又称 共济失调性毛细血管扩张 症、共济失调毛细血管扩张 免疫缺陷 症(immunodeficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。 皮肤 、眼、 神经系统 症状 和...
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