1.急性间歇型 临床多见。中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计，在肝性卟啉病17例中，本型即占15例。发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 腹痛 及(或)神经精神症状为本病特征，由于体内卟啉不增加，故无 光感性皮肤损害 。 腹痛突然发生，程度轻重不一，一般为中度以至重度绞痛或仅有重压感。疼...
间歇性 蛋白尿 是指 尿蛋白 定量超过正常水平，但并非每次尿检均异常。间歇性蛋白尿多见于生长发育较快的青少年，通常会有循环系统不太稳定的表现，如体位性 低血压 及指端发钳。
儿童间歇性跛行是指患者从开始走路，或走了一段路程以后(一般为数百米左右)，出现单侧或双侧 腰酸 腿痛，下肢麻木 无力 ，以至跛行，但稍许蹲下或坐下休息片刻后，症状可以很快缓解或消失，病人仍可继续行走，再走一段时间后，上述症状再度出现。因为在这一过程中，跛行呈间歇性出现，故称为 间歇性跛行 。
(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2.迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏...
(一)治疗 1.急性间歇型 (1)氯丙嗪对减轻 腹痛 及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d;也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg，0.1%普鲁卡因400m...
腰椎管狭窄症表现为神经性 间歇性跛行 ，与血管性间歇性跛行 (如 血栓闭塞性脉管炎 ) 不同，区别主要有以下几方面： (1)神经性间歇性跛行足背动脉搏动良好，血管性间歇性跛行足背动脉搏动减弱或消失。 (2)神经性间歇性跛行下肢可有节段性 感觉障碍 ，血管性间歇性跛行为袜套式感觉障碍。 (3)神经性间歇性跛行步行距离随病程延长而逐渐缩短，血管性间歇性跛行则不明...
1. 缺铁性贫血 和 铅中毒 等疾病红细胞内原卟啉含量也有增高 红细胞荧光反应检查阳性结果亦可出现于缺铁性 贫血 和铅中毒等疾病，但没有皮肤的光敏感的临床表现。缺铁性贫血的血清铁低，骨髓外铁可消失等，铅中毒的血和尿铅过多等，均可以鉴别诊断。 2.细胞生成性卟啉病患者对日光也过敏 其皮肤损害的表现也相似，但后者为常染色体隐性遗传，其发病年龄多在1岁以内，红细胞...
鼻阻塞是耳鼻咽喉科常见的症状之一，最常见的原因包括鼻炎、 鼻中隔偏曲 、 鼻息肉 、 鼻窦炎 等。单纯性 慢性鼻炎 的鼻阻塞为间歇性、交替性，时轻时重，侧卧时下侧 鼻塞 较重。理论上来说鼻塞都可以通过不同的治疗方法进行解决。鼻塞可以导致病人没有办法用鼻子呼吸，病人必须要 张口呼吸 ，那么使平常一些很简单的日常活动譬如说吃东西啦、喝水啦、讲话啦或睡觉都变得非常...
卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。
...统的损害，故应适当补充维生素B类，另外，维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成，故应适当给予维生素E。 3.药物治疗 (1)急性间歇型：急性期须迅速缓解症状。 葡萄 糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。 葡萄 糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注，每小时输入10～20g;必要时加用胰岛素...
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