...脱羧形成粪卟啉原Ⅰ,最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克,本病却可合成达100mg以上。 2.本病是一种常染色体隐性遗传的疾病。尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的基因位于第10号染色体的长臂,至少有7种以上不同位点的基因突变导致此酶活性的...
...。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒、发热、恶心等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时,沉积于肝脏引起肝细胞的损伤,表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症...
...(一)治疗 胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化,但对日光耐受性增加,故认为β胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基,阻断光敏反应,或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每天75~200mg,服药后...
...(一)发病原因 本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现,包括脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、感染性多发性神经根炎、头部创伤、急性间歇性卟啉病、肺炎、结核病以及用正压呼吸器时;还有癌肿如胰腺癌、十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等;...
...本病需与原卟啉病、新生儿疱疹及日光性皮炎等鉴别。...
...间歇性外斜视常常发生于儿童的早期,最初仅在看远时发生,随着病情进展,间歇性外斜视的次数与时间,均有所增加,最后看近时亦可发生外斜。间歇性外斜视的显斜期,常于疲倦、疾病、瞌睡或注意力不集中时出现。间歇性外斜视在视觉未成熟儿童可有暂时性复视,...
...简介:间歇性失忆是指某段时间里比较容易忘记一些事情!时好时坏!...
...疟疾是由疟原虫引起的传染病,以间歇性寒颤、高热、出汗和脾肿大、贫血等为特征。...
...性甲状腺功能亢进症,服甲状腺制剂、畸胎瘤、恶性绒毛膜上皮瘤、垂体促甲状腺激素肿瘤。 ②正常甲状腺功能:TBG(甲状腺结合球蛋白)增加症(家族性)、妊娠、新生儿、部分肝癌、肝炎(急性期)、急性间歇性卟啉症、药物(类固醇类、避孕药、抗甲状腺素...
...简介:经常间歇性头晕一般是由低血压或则高血压引起,年青人一般是由低血压引起,另外颈椎病也可以引起头晕.。...
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