...用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。 (二)预后 JMML预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿无论是否治疗，均...
治疗 JAS治疗基本同JRA，NSAID可减轻疼痛和防止僵化，理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效，起效时间平均5个月，但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药，如加用甲氨蝶呤（MTX）。糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定，因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解，所以判断药效均要合
诊断 本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上，能排除其他疾病者，即应考虑为本病。 鉴别 早期病例应与急性化脓性感染、 骨髓炎 、 败血症 、 化脓性关节炎 、结核病、 白血病 及恶性肿瘤、 创伤性关节炎 、病毒性关节炎相鉴别。另外，尚应与 风湿热 、 系统性红斑狼疮 等胶原性疾病鉴别。与风湿热相比，本病关节病变大都两侧对称，也比较固定
慢性白血病在小儿较少见，其中绝大多数为慢性粒细胞白血病(慢粒，CML)。CML在婴儿时期其临床及生物学特性与成人CML有显著差别。本病以白细胞升高和 脾肿大 为主要特征。
皮肌炎Gottron征：约70%的 皮肌炎 出现此征。它表现为在掌指关节和近指关节处皮肤有红紫色的 斑丘疹 ，顶面扁平，伴少许 脱屑 ，久后皮肤萎缩，色素减退。在甲根皱襞可见僵直 毛细血管扩张 和瘀点，有助于诊断。此征由Gottron在1930年首先描写，被认为是DM的特异性皮疹。
...肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(蹠)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直 毛细血管扩张 红斑有所区别；sle多系统病变中以肾主要累及而 皮肌炎 以肢体近端肌肉累及为主、 声音嘶哑 和吞噬困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。 (二)系统性 硬皮病 皮肌炎的后期病变如 皮肤硬化 ，皮下...
幼年性黄色肉芽肿 (juvenile xanthogranuloma) 也称青少年 黄色肉芽肿 ，以前称 痣 黄 内皮 瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性 黄色瘤 复合体 (congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的 皮肤 、眼部和 眼眶 病变，治疗效果好，并有自愈倾向。 幼年性黄...
幼年性黄色肉芽肿 (juvenile xanthogranuloma) 也称青少年 黄色肉芽肿 ，以前称 痣 黄 内皮 瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性 黄色瘤 复合体 (congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的 皮肤 、眼部和 眼眶 病变，治疗效果好，并有自愈倾向。 幼年性黄...
...ckie）A9病毒，故提出感染学说。然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症，从患者血液中不能测出抗病毒的抗体。 在小儿皮肌炎患者，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高，以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效，提出感染变态反应学说。 （三）血管病变学说 血管病变特别在儿童型DM曾被描述。任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起...
...(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。 1.Ph1阴性CML 5%～10%有典型CML，临床表现的病例Ph1阴性，可能有以下原因： (1)其他染色体片段结合于22q，使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。 (2)9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CML ...
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