...干燥综合征(sjogren?ssyndrome,ss)亦称口眼干燥综合征或关节—眼—唾液腺综合征，是一种以累及外分泌腺为主的全身性自身免疫病，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为干燥性角膜、口腔干燥征及伴发类风湿关节炎等其他风湿疾病，并引起呼吸道...
...50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于...
...近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。...
...可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等...
...间隙性酸中毒一般无临床意义。 5.成人呼吸窘迫综合征（ARDS） 非常少见，但可能为DKA治疗过程中潜在性、致命性并发症。在DKA时多数患者动脉氧分压（PaO2）和肺泡-动脉氧梯度（A-aO2）正常。此时，由于体内明显的脱水和NaCl缺乏，...
...雪堤样改变、玻璃体炎症细胞和混浊、黄斑囊样水肿、局灶性或多灶性脉络膜炎、视盘水肿和视盘出血、视网膜血管鞘、视网膜出血、脉络膜视网膜瘢痕形成等。一些患者偶尔可出现干眼、巩膜外层炎等。 肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征易于复发。对随访2年以上的...
...一、原发性：家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病...
...H+在体内积聚，尿NH+4和可滴定酸（TA）排出减少，引起代谢性尿酸化障碍和酸中毒。由于远端肾小管H+-Na+交换减少，导致K+-Na+交换占优势，使大量K+丢失，造成低钾血症。同时Na+回吸收减少，引起低钠血症和继发性醛固酮增多，以增加...
...。 （6）细胞色素C氧化酶缺乏症：本病可引起Fanconi综合征，这是因为肾小管上皮细胞线粒体中缺乏该酶而使电子传递链中ATP合成及氧化磷酸化过程障碍。患者多在出生后11～13周发病，主要表现为线粒体肌病，乳酸性酸中毒及肾性糖尿、氨基酸尿、...
...由于此综合征的双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎不具有特征性，所以对这些患者应注意排除其他能够引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的类型，其中主要的有幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎和Sj?gren综合征、血清阴性的椎关节病变等。 幼年...
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