胆红素脑病是游离胆红素通过血脑屏障进入中枢神经系统, 导致神经细胞中毒变性,出现神经系统异常的临床和亚临床表现,也称之为胆红素中毒性脑病。 几十年来, 核黄疸 一直是胆红素神经 毒性表现 的代名词。严格地说,核 黄疸 是解剖学名词,从病理解剖的角度,把肉眼看见脑组织染成黄色作为核黄疸的标准,从而反映胆红素侵犯脑组织(主要是神经核)。 近来愈来愈多的研究显示,...
症状轻重与血清未结合胆红素浓度,日龄等因素有关。一般分四期: 警告期 日龄较小,血清胆红素在256.5μmol(15mg/dl)左右症状较轻,主要表现为 嗜睡 、 拒食 、肌张力减退、 拥抱反射减弱或消失 等抑制症状,也有表现为呼吸暂停、 心动过缓 、约半到一天进入痉挛期。 痉挛期 表现为痉挛、 发热 、肌张力增高尖叫、慈祥、 眼球震颤 、 呼吸困难 、 惊...
分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。
...某些酶的缺乏或血红蛋白异常)或红细胞受外源性溶血因素的损害(如 疟疾 、 免疫性溶血 、蛇毒、苯胺等),造成大量红细胞破坏,产生大量的未结合胆红素,若超过了肝细胞的处理能力,则使血液中未结合胆红素增多,而出现 黄疸 。在一些 贫血 的病人,由于骨髓红细胞系统增生,骨髓内无效性红细胞生成增多,这种红细胞多在“原位”破坏,而未能进入血循环,或是进入血循环后红细胞...
发病与胆红素化学特性有关。 未与白蛋白联结的未结合胆红素呈游离状态,分子量小,能通过血脑屏障(blood brain barrier,BBB),进入脑细胞后可使脑细胞内的线粒体氧化磷酸化的偶联作用脱节,即解偶联作用。因此脑细胞的能量产生受到抑制,使脑细胞受损。Mirra等姉BBB的通透性随血清胆红素增高而增加,胆红素可能降低细胞表面张力及对脑毛细血管内皮细胞...
目的是阻止血清未结合胆红素上升到危险程度。为安全光疗,有胆红素脑病警告期症状或手足常黄者,必须紧急措施,不能过夜。及早处理 窒息 、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饥饿、 低血糖 ,禁用或慎用夺位性药物和不作快速静脉注射高渗性药物;及时治疗 黄疸 和光疗、换血,近年来因本病导致的后遗症和死亡已显着减少。以下几点是药物治疗: 1. 一般治疗:如存在引起胆红素脑病的高危...
新生儿生理性黄疸 的发生与 新生儿 胆红素 代谢 的特点有关。 (一) 胆红素 产生相对过多 胎儿 在宫内低氧环境中生活, 红细胞 数相对地较多,若出生时延迟 结扎 脐带 或助产人员有意从脐带向新生儿挤血,则红细胞数量更多。胎儿红细胞寿命较短(70~100天),故产生胆红素的量亦多。出生后开始用肺 呼吸 ,血 氧分压 升高,过多的红细胞迅速破坏,使血中 非结...
胆道畸形,中枢神经系统损害,胆红素脑病等。
肝功检查胆红素及转氨酶常增高典型的 Q热 症状,Q热是由伯纳特立克次体(Rickettsia burneti,Coxiella burneti)引起的急性自然疫源性传染病。
胆红素是血红蛋白、肌红蛋白等含铁卟啉化合物在体内的代谢产物。血清中胆红素即未结合胆红素和结合胆红素。当肝细胞损伤、胆管阻塞、红细胞破坏增加或寿命缩短时,胆红素代谢常发生异常,临床上即出现 黄疸 。胆红素代谢检查主要用于了解有无黄疸、程度,并鉴定其类型。
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