...尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识，氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高，正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出，也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游离和结合两型，其中游离型排出量约为1.1g...
...性虚脱或昏厥偶有精神症状和情绪不稳定幻觉谵妄或痴呆等发作一般不超过1周自行缓解不留后遗症智力一般正常或轻度损害身材较矮小 (3)特异性氨基酸尿：主要为苏氨酸丝氨酸组氨酸丙氨酸羟脯氨酸排出量正常故可与全氨基酸尿区别甘氨酸脯氨酸和羟脯氨酸排出量...
...去路是在肝脏合成尿素、随尿排出；一部分氨可以合成谷氨酰胺和门冬酰胺，也可合成其它非必需氨基酸；少量的氨可直接经尿排出体外。尿中排氨有利于排酸。图7-5 氨的来源和去路(三)氨的转运1.葡萄糖－丙氨酸循环：肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体...
...，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。...
...尿石病可以说是现代人的流行病。据统计，大约有近3成的成年人患有尿石病。尿石病是最常见的泌尿外科疾病之一，且复发率高，男性多于女性，约3：1。我国长江以南多见，华南地区是高发区。 泌尿系结石是指一些晶体物和有机质在肾脏等泌尿道的异常积聚。...
...产生形成 form;produce 石油的生成要经历漫长的岁月 生来就如此 be born (gifted) with 他生成讨人喜欢 抚养 bear and rear 父母生成大恩 国语辞典 生育、養育。 唐．姚鵠．將歸蜀留獻恩地僕射詩...
...β-HB 脂肪酸在肌肉等许多组织中能彻底氧化生成二氧化碳和水。但在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而体内出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，如乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮，总称酮体。它们是脂肪酸氧化分解的正常中间产物，在组织细胞和血液中均有少量...
...105/ml。 2.结晶尿 尿液排出时较清亮，而静置后呈乳白色混浊。此类病人常无泌尿系统症状，尿液镜检可见较多的结晶，以草酸盐、尿酸盐、磷酸盐为主。尿液静置后无上浮脂滴，乳糜试验阴性。 3.蛋白尿 尿液中蛋白质含量较多时可呈浑浊状，有泡沫。但...
...对这组氨基酸的清除率明显增高，胱氨酸清除率比正常大30倍以上。给胱氨酸尿患者摄食赖氨酸和鸟氨酸后，血中浓度不升高，而粪中出现大量这些氨基酸。用空肠黏膜活组织标本作活性转运研究，亦证实有转运缺陷。胱氨酸尿患者每月尿排出胱氨酸平均3036.8 ...
...诊断 根据上述临床病史、家族病史及尿中排出大量胱氨酸即可确诊。尿色谱法定量分析对确诊和分型有助。 鉴别 依赖实验室检查和临床表现特点容易鉴别生理性或病理性氨基酸尿，根据尿胱氨酸结晶检查有助于胱氨酸尿症与其他氨基酸尿症的鉴别，结合临床特异...
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