...着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的 尿卟啉 和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的 光谱 ，在 紫外线 照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。 本病比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑 急性间歇性卟啉病...
...到迟发型 皮肤卟啉病 ，或遗传性的 大疱性表皮松解 症。尽管如此，迟发性卟啉症伴有的 多毛症 ，日光暴露部位的分布及 硬皮病 样的外观，以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。 EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。 2. 大疱性类天疱疮 样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症...
...年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 紊 乱发 生于 骨髓 中的 幼红细胞 和 肝细胞 骨髓、 肝脏 、 血液 的 网状细胞 和成 纤维细胞 内的铁螯 合酶 缺乏(血红素 生物合成 ...
...者，互补互用，必能提高医学水平。金师曾治一血卟啉病患者，小腹剧烈疼痛已五天，伴频频恶心，呕吐二次，均为胃内容物。三天前经西医诊治，小便中找到尿卟啉，予西药镇静剂与止痛剂未效。刻诊愁苦面容，其女扶持佝偻护腹而行，呻吟不耐，舌脉诊变化不著。金师断属“血气刺痛”，以单味失笑散30g，均分五份吞服，每次一份，温水缓缓服下，尽一天量。翌日复诊，症状已减大半，夜间呼痛不...
...等露出部位，女性多见，诊断不难。 泥螺-日光性皮炎的诊断 泥螺-日光性皮炎的检查化验 嗜酸性粒细胞增多 和血铁增高， 血沉加快 。有些病人 尿卟啉 检查呈阳性反应。 泥螺-日光性皮炎的鉴别诊断 本病应与下列 皮肤病 相鉴别： 1.日 晒伤 局部皮肤 红肿 和 水疱 ，但很少发生显著的 瘀斑 ，无服食泥螺史，常在日晒数小时或十余小时后 发疹 。 2. 烟酸缺乏...
...性干皮病 和某些 卟啉病 也可导致光敏感.最常见类型的卟啉病为 迟发性皮肤卟啉病 ,可散发于成人和 常染色体 显性 遗传.这种卟啉病是由于 尿卟啉 原 脱羧酶 缺乏,其特征为在 手背 和 前臂 伸侧皮肤脆性增加和出现 粟丘疹 .常见面部 色素沉着 和 多毛症 . 服用各种药物(如 磺胺 , 四环素 , 噻嗪类 , 灰黄霉素 ,补骨脂)能造成光敏感,虽然不常见...
...身免疫 有关的 血清学检查 。 3. 血清 重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。 4.尿液检查 包括 尿糖 、 尿常规 、本-周 蛋白 、 尿卟啉 以及尿内重金属 排泄 量。 5. 脑脊液 检查。 1. 肌电图 和 神经 电生理检查。 2.必要时组织活检(包括 皮肤 、 腓肠神经 、 肌肉 和 肾脏 )，与其他 感觉性 周围神经病 进行鉴别。 浅感觉减退或缺...
...排泄，从而改善症状。一般采用长期小剂量口服，氯喹用法是每次0.125g，每周2次，连服至少10个月。临床症状可望在4个月左右减轻，随后见尿中尿卟啉量的降低。近年多采用小剂量羟氯喹治疗，即羟氯喹口服0.1g，每天2次，连服2周后，减至每周仅服2天，连服4～8个月。可使本病得以控制。 (2)静脉放血：其机制一是耗竭血红素，使本病中过量产生的卟啉中间产物形成血红素...
...出现压痛 复 复杂性尿路感染 夜 夜尿增多 妊 妊娠期间小便不通 小 小便不易排空 小儿尿血 小肠扩张充气 尿 尿中有特殊鼠臭味 尿中有较多尿卟啉 尿中磷酸盐排出增多 尿偏碱 尿分叉 尿后滴沥 尿失禁与遗尿 尿意窘迫 尿暗黑色 尿比重下降 尿比重增高 尿流变细或中断 尿流呈波动状 尿液呈黑色 尿液氨水味 尿液混浊 尿液烂苹果味 尿液臭味 尿淀粉酶升高 尿渗透...
...症状的出现频率分别为89%、33%、28%、25%和14%。 有些病人临床并无症状，但尿及粪中可排出大量粪卟啉。发作期尿中ALA及PBG均显著增高。 本病无特异性临床表现，诊断比较困难。尿液经太阳光照射后颜色变暗，呈 咖啡 色或 葡萄酒 红色提示有本病的可能。确诊要依靠24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。
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