诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现，有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的...
根据病变的严重程度，分为3型： Ⅰ型是最轻的一型。表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。常伴颈段 脊髓空洞症 、颅颈部骨畸形。 Ⅱ型是最常见的一种类型。表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内，第四脑室变长、下移，某些结构如颅骨、硬膜、中脑、小脑等发育不全，90%有 脑积水 ，常合并脊髓空洞症、 神经元移行异常 、脊...
西医治疗 尽管小脑幕脑膜瘤可向幕上或幕下两个方向生长，手术切除肿瘤完全是可能的。手术入路有三种，即：颅后窝、颞枕部以及小脑幕上、下联合开颅。 1.颅后窝开颅 主要应用于肿瘤向幕下或切迹生长者，根据肿瘤是偏离或接近中线，可选择旁正中或中线切口。若肿瘤体积较大，需作倒钩形皮肤切口。病人可取侧卧位或半坐位。切口上限应暴露出横窦。 2.颞枕部开颅 适应于肿瘤主要位于...
西医治疗 目前手术切除仍是惟一有效的方法。手术多采用患侧枕下开颅，术中放出 脑脊液 ，这样可不必过分牵拉小脑，后组脑神经暴露和保护都很容易，而且暴露小脑幕切迹、中脑、基底动脉上部以及第Ⅲ脑神经与颞下入路相差不多。有时颞下入路和枕下入路可联合使用，使肿瘤暴露更充分，为全切肿瘤提供更有利的条件。颞下入路切开小脑幕，术野较宽阔，基底动脉、第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经显示更清...
诊断 小脑幕脑膜瘤在CT及MRI未问世前诊断比较困难，主要依靠X线平片，脑血管造影和脑室造影。目前根据临床表现，以及影像学特点做出诊断。在CT与MRI诊断时应注意以下几点： ①肿瘤向幕上或幕下生长。 ②肿瘤与横窦的关系。 ③小脑幕切迹前方的肿瘤，要仔细了解肿瘤与脑干的关系。CT和MRI的矢状位对诊断本病更有价值。 鉴别 无特殊需要鉴别的疾病。
...相关资料。 （二）发病机制 肿瘤经纤维型居多，血供主要来源于基底动脉和脑膜动脉。国内有学者将其分为：幕上型，可压迫枕叶和中脑；幕下型，可压迫小脑与脑干；幕上下型，可压迫上下相邻结构。从手术入路考虑，可分为四型：幕叶型，肿瘤起源于小脑幕本身（小脑幕叶的上下表面）；切迹型，肿瘤起源于小脑幕的游离缘；镰幕型，肿瘤起源于大脑镰与小脑幕的结合处；汇周型，肿瘤起源于窦汇...
由于生长的部位、扩展范围及机体代偿功能的差异，症状可略有不同。但最常见的症状是Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ脑神经损害和小脑功能障碍。随着肿瘤的增长，小脑、脑干受肿瘤的压迫而出现相应症状，后期因导水管、第四脑室受压，脑桥小脑角池及环池被阻塞，而出现 颅内压增高 。仅有少数病人表现为 三叉神经痛 ，或颅内压增高伴有轻度的小脑症状。 脑神经以听神经损害最多见，患侧 听力减退 和早期...
(一)发病原因 多认为 慢性酒中毒 引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与 维生素B1缺乏 所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，与神经 营养障碍 相关。 (二)发病机制 ACD的发病机制尚...
常染色体 显性 小脑性共济失调 (autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)种类很多。 病理 改变累及 小脑 及其传入和传出径路，除有小 脑神经 元脱失外，也可见 脊髓 、 脑桥 、 橄榄核 、基底节、 视神经 、 视网膜 及 周围神经病 变。临床特点是进行性躯干 共济失调 、 构音障碍 、辨距不良、意向震颤等单纯小...
小脑-视网膜真性 血管瘤 综合征，又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏 囊肿 性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小...
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