(一)发病原因 肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 (参见遗传性 共济失调 )，其病因不明。 (二)发病机制 若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA，则前者半数以上实为 线粒体脑肌病 、Lafora体病、神经元蜡样质脂褐质沉积症或唾液酸酶沉积等症，另有少数患者仍属Unverricht...
...组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。 3.多数不伴 意识障碍 ，偶有强直阵挛性全身 癫痫 抽搐 ，但频率很低。 4. 小脑性共济失调 的体征缓慢进展，重者出现小脑性语言障碍、 构音不清 、吞咽 呛咳 及行走蹒跚不稳。 5.认知功能多保持完好，并无 痴呆 表现。 6.可有 眼球震颤 、肌腱反射增强或减弱及锥体束征。 根据发病年龄较轻，病程...
（一）发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的患者血清和CSF中存在自身抗体，称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体（anti-Purkinje cell antibody，APCA），与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关；PCD患...
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型 遗传性共济失调 ，其病因不明。 马赛协作组(1...
1.病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内 卧床不起 ，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征，如步态及肢体 共济失调 、 构音障碍 及眼震等，有时可有 复视 、 眩晕 、神经性听力丧失及 眼球运动障碍 等，少数病例出现情感及 精神障碍 。 小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然...
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除 线粒体脑肌病 ，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果 癫痫 发作频繁且有 痴呆 等表现，尽管出现 小脑性共济失调 仍应诊断为进行性 肌阵挛 性癫痫。
(一)治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对 肌阵挛 及 癫痫 发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5～15mg/d，分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定)，成人口服1～2mg/次，3～4次/d，每天最大剂量为10mg。副作用有抑制呼吸、降 低血压 及 嗜睡 等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者，成人剂量0.6～1.2g/d，分...
诊断 通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。 构音障碍 和语言困难的反复出现，有助于明确 酒精中毒 或 甲状腺功能低下 所致的小脑损害。单纯的上肢 共济失调 提示不可能为酒精损害，Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的 营养不良 所致。 副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的...
酒中毒性小脑变性可合并多发性神经病、糙皮病和大 脑萎 缩等。而滥用酒精对人体其他系统也有很大的损害作用，现已证实 酒精中毒 可引起消化道炎症、肝肾功能损害、严重 心律失常 ， 充血性心力衰竭 、心脏附壁 血栓形成 ， 心肌病 、 心肌梗死 、 高血压 ，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。
如进行手术治疗，可能发生以下并发症： 1. 脑干损伤 多发生于小脑幕游离缘处肿瘤，因肿瘤范围较大，或因与脑干粘连，切除肿瘤时，对脑干造成牵拉或压迫，或损伤了脑干的供血动脉所致。此并发症关键在于预防，如肿瘤与脑干粘连紧密，不能勉强分离，实在难以处理的，可以残留部分包膜。 2.脑神经损伤 操作时对神经的压迫或牵拉所致。 3.其他 如 脑水肿 、术后脑内血肿、肢体...
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