1.控制传染源，减少传染机会 结核菌涂片阳性病人是小儿结核主要传染源，早期发现和合理治疗涂片阳性结核病人，是预防 小儿结核病 的根本措施。婴幼儿患活动性结核，其家庭成员应作详细检查（摄胸片、PPD等）。对小学和托幼机构工作人员应定期体检，及时发现和隔离传染源，能有效地减少小儿感染结核的机会。 2.普及卡介苗接种 实践证明，接种卡介苗是预防小儿结核病的有效措施...
...4- 葡萄 糖苷酶）致肌糖原的分解发生障碍，使心肌和骨骼肌有糖原沉积，影响了心脏的收缩功能而产生 心力衰竭 。 （二）发病机制 糖原贮积病Ⅱ型 （GSD-Ⅱ）是由于α-1，4- 葡萄 糖苷酶（酸性 麦芽 糖酶）缺陷所致，该酶属溶酶体酶，其作用是使低聚糖和糖原分解成葡萄糖；酶缺乏时即导致大量糖原贮积在溶酶体中，溶酶体膨胀造成细胞损伤。由此肌糖原的分解发生障碍，...
...(酸性 麦芽 糖酶)也能水解不同长度的葡萄糖直链，使之成为 麦芽 糖等低聚糖分子。上述糖原合成和分解过程中任一酶的缺陷即导致不同临床表现的各型 糖原贮积病 (图1)。 GSD-Ⅰ是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷，造成过多的糖原贮积于其中，不仅导致其体积增大，而且功能也遭受损害。 (二)发病机制 葡萄糖-6-磷酸酶是所有参与糖代谢途径的酶中惟...
（一）发病原因 本型 糖原贮积病 是由于缺乏磷酸化酶激酶所致。磷酸化酶激酶是由4个亚单位（α、β、γ、δ）组成的一个蛋白激酶，来自神经中枢的冲动或激素的调控可通过它激活磷酸化酶，从而促进糖原的分解过程。磷酸化酶激酶本身的激活是经由Ca2 、腺苷酸环化酶、环腺苷酸（cAMP）依赖性蛋白激素等一系列的作用进行的，这一过程主要由胰高糖素调控。 组成磷酸化酶激酶的4...
...生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨，膝外翻，胸腰段后突，躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，有的关节韧带松弛，关节运动超出正常范围。 脊柱弯曲 与肋骨畸形，胸前后径增大，伴 鸡胸 和 短颈 的 桶状胸 。站立时缩颈，向前探身。膝、 足外翻 、髋、膝屈曲如爬行状。脊椎后伸困难。腹...
...idosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis,pRTA）...
巴雷斯特食道 分类系统及外部资源 内视镜检视巴雷斯特食道 巴雷斯特食道症 （Barrett's esophagus）又称为 巴洛氏 食道 症/巴 瑞特 氏食道症 ，是一种食道 细胞 病变的症状，是远端食道 黏膜 的鳞状 上皮细胞 由柱状上皮细胞所取代的病变，这种 癌前病变 的现象是1950年代由英国 外科 医师巴瑞特（Norman Barrett）最先提出。...
急性血行播散型肺结核或称急性粟粒型肺结核，是原发感染恶化的结果。1978年我国新修订的肺结核分类法将其列为第Ⅱ型，是肺结核病中最严重的病 型。是全身血行播散性结核病在肺部的表现，90%发生在原发感染后1年内。其中多见于3岁以下的婴幼儿。春季发病较高。
面肩肱型肌营养不良（facio-scapulo-humeral type muscular dystrophy，FSHD）是常染色体显性遗传病。患者肌 无力 主要累及面肌、肩胛肌群为其特点。
贝斯特，C.H. (Charles H(erbert) Best (1899～1978))，加拿大生理学家，与F.G.班廷最早提取 胰岛素 。他又发现 胆碱 和 组胺酶 ，最早将 抗凝药 用于 血栓 治疗。1899年 2月27日出生于美国缅因州彭布鲁克。1921年在多伦多大学求学时（1925年获 医学博士 学位）即在班廷的实验室当助手，他们 结扎 狗的 胰腺...
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