...萄糖在体内代谢速度慢，并且必须依赖胰岛素才能代谢，容易使患者体内血糖不稳定，可加重糖尿病人症状。前不久新一代不依赖胰岛素的高能量营养输液——果糖注射液审批通过了SDA，将很好地满足临床科室对输液越来越“苛刻”的要求。 药理作用 果糖(D－fructose)是一种左旋六碳糖，为葡萄糖的异构体。药动学资料表明，健康人持续输入果糖可达稳态血药浓度6～8毫摩尔/升，...
...肠道 感染 都可出现酶的缺乏。酶缺乏还可以是先天性的，或因为使用某些 抗生素 ，如 新霉素 而引起。 在大约75％的成人，有不同程度的乳糖不耐受。少于20％的北欧和西欧成人有乳糖不耐受，而亚洲人中有90％。地中海地区，乳糖不耐受也较常见。大约75％北美地区有色人种在10～20岁时逐渐发生乳糖不耐受。 症状 有乳糖不耐受症的人通常不能耐受牛奶和其他含有乳糖的奶...
遗传性高尿酸血症 (hereditary hyperuricemia)是X染色体隐性 遗传病 ，由Lesch与Nyban(1964)首先报道，出现 舞蹈样不自主运动 ， 尿酸 明显增加。 尿酸为嘌呤(purine) 代谢 的最终产物。嘌呤和 嘧啶 (pyrimidine)是合成生命 遗传 物质 DNA ( 去氧核糖核酸 )和 RNA ( 核糖核酸 )的重要原...
食物变应性是指由于进食一种特殊食物后会反复发生 症状 ,而此种食物已证明有 免疫 根据(对食物的 IgE 抗体 ).食物不耐受是一种复杂的 变态反应 疾病 ，是人体免疫系统对进入体内的某些食物产生的过度 保护性免疫 反应，可引起全身各系统的慢性症状。 食物变应性和不耐受性的病因 食物不耐受的原因很多，包括酶缺乏、食物中含有特殊的 化学 成分和 胃肠道 屏障作...
遗传性感觉神经病 归类于 遗传性周围神经病 ，这是一组由 遗传因素 引起的以 周围神经 受损为主的 疾病 。遗传性感觉神经病多呈 显性 遗传 ，典型表现为 皮肤 因感觉缺失而致四肢末端反复发作性无痛性 溃疡 ，深感觉缺失所致 步态不稳 。手足溃疡以及继发的 骨髓炎 、 骨溶解症 和 蜂窝织炎 。 运动障碍 不明显。 主要包括：①成人致残性遗传性感觉神经病(m...
阿斯匹林不耐受三联症 （aspirin intolerance triad）或称Wiolal 综合征 （Wielals syndrome），是一种原因不明的 呼吸道 高反应性 疾病 。此类患者常伴有 鼻息肉 和 支气管哮喘 。 阿斯匹林 、 消炎痛 等非 类固醇 抗炎药物，常可诱发 鼻炎 （ 喷嚏 、 流涕 ）、 哮喘 发作，还可伴有 荨麻疹 、 血管 性 ...
遗传性肾炎 (Alport 综合征 )是一种遗传性 疾病 ， 临床表现 为 肾功能 减退、 血尿 ，有时发生 耳聋 和眼病变。 遗传性肾炎的致病 基因 在X 染色体 上(见 遗传学 )，但是其他因素可影响具有本基因病人病情的严重程度。女性病人的2条X染色体仅一条有致病基因，尽管病人的肾功能比正常人差，但一般无症状；具有致病基因的男性(男人无另一条X染色体以 ...
遗传性血管性水肿 【概述】 系 常染色体遗传 性 疾病 ，可发生于任何年龄，而多见于成年早期。其病因是患者 血清 中C1脂酶抑制因子（一种α2 球蛋白 ）减少或功能缺损，以致C1过度 活化 ，C4及C2的裂解失控，所生成的 补体 激肽 增多，以致使 微血管 通透性增高，引起 水肿 。 【治疗措施】 1. 凝血酸 ，1～3g/日，分3次口服。 2. 抗组织胺 ...
遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种 神经系统 退行性变性 疾病 ， 病理 改变主要在 脊髓 中双侧 皮质脊髓束 的 轴索 变性和(或) 脱髓鞘 ，以胸段最重。 临床表现 为双 下肢肌 张力增高， 腱反射 活跃亢进， 病理反射 阳性，呈剪刀 步态 。许多学者认为HSP也属于 遗传性共济失调 疾病(IA...
遗传性痉挛性截瘫 (hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种 神经系统 退行性变性 疾病 ， 病理 改变主要在 脊髓 中双侧 皮质脊髓束 的 轴索 变性和(或) 脱髓鞘 ，以胸段最重。 临床表现 为双 下肢肌 张力增高， 腱反射 活跃亢进， 病理反射 阳性，呈剪刀 步态 。许多学者认为HSP也属于 遗传性共济失调 疾病(IA...
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