(一)发病原因 1.根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同,可将 溶血性贫血 分为红细胞内和红细胞外两大类。 (1)红细胞内因素: ①红细胞膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症(hereditary spherocytosis)、遗传性椭圆形细胞增多症(hereditary eliptocytosis)、遗传性口形细胞增多症(hereditary ...
先天性红细胞生成异常性贫血 (congenital dyserythropoietic anaemia,CDA) 又称先天性红细胞生长不良性 贫血 ,是一种少见的 常染色体遗传 性 疾病 ,以贫血伴 网织红细胞 减少和红系无效造血为主要特征,患者常有肝、 脾肿大 , 红细胞寿命缩短 , 黄疸 和 胆结石 等。 CDA的特点是:①无效造血( 红细胞 与 幼红细...
...:急、慢性感染,包括细菌( 伤寒 等)、病毒( 肝炎 、EBV、CMV、B19等病毒)、寄生虫(疟原虫等)。 ④遗传因素:如Fanconi 贫血 ,纯红再障等,再障亦可见于双胎。 ⑤其他: 阵发性睡眠性血红蛋白尿 、 骨髓增生异常综合征 等。 2.分类 小儿再障分为: (1)先天性(体质性)或遗传性: ①Fanconi贫血。 ②先天性角化不良症(dysker...
地中海贫血 (alpha thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。 是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;...
地中海贫血 (Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性 溶血性贫血 。 根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为α-地中海贫血;β...
八九个月到2周岁左右的小儿,多因食物中缺乏足够的铁质引起。多见于从母体中未获得足够铁量的 早产儿 ,通常生后八九个月仍以母乳为主,如不吃些蛋类和鱼,就会出现铁不足,经血液检查,假如诊断为 贫血 ,医生会让小儿吃铁剂,在日常上要多吃些海洋 鱼类 、动物血类、或干鱼类、蔬菜等含铁多的食品。 缺铁性贫血 很快就能痊愈,也不留后遗症。以下是常见易致小儿贫血的原因。 ...
...转化发生障碍而致病。 4.先天性缺陷 (1)小肠先天性叶酸吸收缺陷:是一种常染色体隐性遗传性疾病,可导致叶酸的吸收障碍。 (2)幼年型 恶性贫血 :该病罕见,属于常染色体隐性遗传。病因为胃壁细胞不能分泌内因子(IF)而使维生素B12吸收障碍所致。 (3)先天性转钴胺蛋白缺陷:转钴胺蛋白Ⅱ(TCⅡ)是维生素Bl2的主要转运蛋白,先天性转钴胺蛋白缺陷可以导致维生...
铁粒幼红细胞性 贫血 (sideroblastic anaemias,SA)是由一组病因不同的血红素合成障碍和铁利用不良所引起的贫血。特点是骨髓中出现大量“环形”铁粒幼红细胞,且铁剂治疗无效。
...,红细胞平均血红蛋白量(mch,正常值27~32微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(mchc,正常值32~38克/分升红细胞)的测定结果而将 贫血 分为四类: (一)大细胞性贫血 mcv>94立方微米,mch为>32微微克,mchc正常。属于此类贫血者有 营养性巨幼红细胞性贫血 。 (--)正细胞性贫血mcv、mch和mchc均正常。此类贫血见于 再生障碍性贫...
...据临床表现和血液检查特别是HbF含量增高及家系调查可确诊,有条件者可进一步作肽链分析或基因诊断。 鉴别 本病需与以下疾病鉴别: 1. 缺铁性贫血 需注意与发生于婴儿期重症缺铁性 贫血 区别。 2. 血红蛋白E病 HbE/β海洋性贫血综合征与本病相似,但前者Hb电泳可见HbE>30%。 3.红细胞G-6PD缺乏所致CNSHA 重型者与重型β海洋性贫血临床表现相...
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