血友病 是一组遗传性凝血因子缺乏所引起的 出血性疾病 ，分为甲型血友病（凝血因子Ⅷ缺乏症）和乙型血友病（凝血因子Ⅸ缺乏症）两种。女性（母亲）是本病的携带者，男性（儿子）是本病的患病者。病人多数自幼发病，具有不知不觉或轻微外伤后关节腔、肌肉群和内脏器官出血难以止住的特点。 病人自幼受疾病的折磨，关节腔和肌肉群出血疼痛难忍， 反复出血 可致关节畸形。为此，需长期...
同遗传病防治方法。加强异常染色体、基因携带者的检测，对有患者家族中的孕妇进行产前诊断，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为患者，可及时判断预后和正确给以处理。预防出血应自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌内注射，如因患外科疾病需做手术治疗，应注意
西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。 发热 时可用对乙酰氨基酚（扑热息痛）。 2.局部止血 体表局部出血可压迫止血或配合冷敷。 鼻出血 或 创伤 性出血时
1.临床特点 大多数患儿自幼即有 出血倾向 ，出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、 齿龈出血 为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有 月经过多 。3型vWD患儿可有关节、软组织出血，极少数因 颅内出血 而危及生命。 反复出血 患儿易导致 缺铁性贫血 。出血倾向随年龄增长可自行减轻。 2.临床分型
１９９９年，上海一位１５岁的少年被推进冰凉的太平间。他不但患有血友病，还有艾滋病毒和丙肝……这是第一例被发现的血友病感染艾滋病毒病例，然而一切并未就此完结—— 艾滋病毒入侵路线图 非法采集血液→用做血友病药物原料→无灭活条件下加工→艾滋病毒潜伏药物内→血友病患者使用药物→感染病毒→目前进入高发期 ●目前９０％感染者在上海 北京已知感染１人，身份不明，其他１０...
可并发 贫血 ;过度出血可并发 休克 ;可并发关节软组织出血;偶有并发 颅内出血 而危及生命者。
深部组织内血肿可压迫附近血管引起 组织坏死 ，压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及 肌肉萎缩 ，压迫血管可致相应供血部位 缺血性坏死 或淤血、 水肿 。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致 呼吸困难 甚至 窒息 。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收，形成慢性炎症， 滑膜增厚 、纤维化，软骨变性及坏死，最终关节僵硬、畸形变，周围肌肉萎缩，导致正常活动受限
颅内出血 及周围神经系统症状是本病最常见的并发症，颅 内出血 也是最常见的致死原因。多有外伤史，但有时外伤轻而没引起注意。出血部位可在硬膜外、硬膜下及脑内。可表现为逐渐加重的头疼，逐渐发生 昏迷 以及 颅内压增高 的症状和 定位体征 。许多患者在外伤后数天才出现中枢神经系统症状。因此对有头部外伤可能 脑出血 的患者应及早替代治疗。脑电图异常提示以前可能发生过
最为常见的合并症为泌尿道出血、 消化道出血 以及其他部位黏膜出血、中枢神经系统出血多为致命的并发症。
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