...数患儿于2～6周内症状逐渐好转，且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。 2、先天性肌张力不全(Oppenheim病)：出生后出现肌张力低下，未见 肌肉萎缩 ，肌电图及肌肉活检均无异常。 3、 进行性肌营养不良 ：一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌 营养不良 进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象，其血清CPK极高，特别在病程的早期阶段...
...lain将尺管分为3个区。在1区，神经卡压位于近端或尺管内。由于神经的运动和感觉支均在此区内，因此，临床表现既有尺神经支配区手内肌肌力减弱或萎缩，又有小鱼际掌侧和尺侧1个半手指掌侧的感觉变化。在2区，出现运动神经卡压，解剖区域位于尺管出口处、钩骨钩部、小指展肌和小指屈肌起点之间。尺神经在运动支穿过小指对掌肌时出现卡压，或在跨过掌部深达屈肌腱和掌侧掌骨时出现卡...
肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。
肌萎缩性侧索硬化症 （amyotrophic lateral sclerosis， ALS ）的病变累及 锥体束 上、下神经元，上神经元在 大脑皮质 ，其 轴索 经过 内囊 、 脑干 及 皮质脊髓束 与脑 运动神经 核或 脊髓前角 下运动神经元相联系。本病发病年龄在40～50岁，男多于女，临床起病缓慢，表现为进行性上、 下肢肌 萎缩 ， 无力 ，锥体束损害及...
...症状，后组颅神经受损则出现 构音不清 、 吞咽困难 ， 饮水呛咳 等。 4.多无 感觉障碍 。 二、体检发现： 颅神经：除球麻痹外，可有 舌肌萎缩 ，舌肌纤颤，强哭 强笑 ，情绪不稳等。上肢多见远端为主的 肌肉萎缩 ，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性 瘫痪 ，肌张力增高， 腱反射亢进 ，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现 ...
典型的表现为青春早期隐袭起病，且以男性多见，无明显原因，上肢远端肌肉 无力 ，可累及手及前臂尺侧肌肉，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2～3年内，病情停止并可渐渐缓解。 多数病人有“寒冷 麻痹 ”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或...
肌萎缩侧索硬化症是一种进行性加重的运动神经元变性疾病,由于这类疾病的病因、发病机制尚不明了,其治疗也是临床上的一个难题。利鲁唑(Riluzole)用于治疗肌萎缩侧索硬化症，可延长患者的存活期，推迟或延缓其呼吸功能障碍。 ■药理作用与机制 利鲁唑能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和 天冬 氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道...
腓骨 féigǔ 小腿 双骨之一，位于小腿的外侧部，细长，分为一体和两端。 上端膨大叫做腓骨小头，由皮肤表面可以触及。小头内上面有关节面与 胫骨 上端外面的 关节面 相关节，小头下方缩细叫做 腓骨颈 。 腓骨体 形状不规则，其 骨间嵴 与胫骨同名嵴相对，为 骨间膜 的附着处。下端也稍膨大，叫 外踝 ，外踝的内面有呈三角形的关节面，和 胫骨下端 的关节面共同构...
临床表现 常于儿童或青春期隐袭起病。男性多于女性，进展缓慢。多数病人肌萎缩和肌 无力 从下肢远端肌肉(腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉)开始，逐渐向上发展，且对称。少数病人也可从手部开始。肌萎缩常有明显界限，下肢不超过大腿的下1/3部位，酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”)。由于肌萎缩可出现 弓形足 、足下垂及 马蹄 内翻畸形等，但肌力相对仍较好，与肌萎缩不成比例。...
肌萎缩系指横纹肌 营养不良 ，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失而言，是神经、肌肉疾患和主要症状之一。肌肉的营养状况是否正常不仅取决于肌肉组织本身的病理变化，更与神经系统有密切关系。根据产生肌萎缩的原发病变，临床上将肌萎缩分为三大类:即神经原性肌萎缩、肌原性肌萎缩和废用性肌萎缩。 【病因和机理】 神经原性肌萎缩常见的原因为废用、 营养障碍 、缺血和中毒。...
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