能够引起RTA的致病因素和原发病很多，当有这些因素存在或发生作用时，出现高氯性 代谢性酸中毒 。小儿生长发育落后， 厌食 ， 恶心 ， 乏力 ， 多尿 烦渴及尿比重低或 脱水 。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性 佝偻病 ，年长儿也可出现佝偻病、 病理性骨折 ，出现 肾钙化 或 肾结石 症。 常有一定程度的肾小球功能受损，但本病往往在 慢性肾功能...
...g，枸椽酸钾50g， 枸橼 酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。补充大量NaHCO3后流入远端肾单位的量增多，超过远端肾小管重吸收的能力而从尿中排出。低盐饮食使细胞外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收，可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRT...
高血氯性酸中毒、轻-重度肾功能不全。晚期可伴有 高血压 ，心功能不全。
... 神经性耳聋 ，碳酸酐酶B缺乏或功能减低，丙酮酸羟化酶缺乏，遗传性果糖耐量下降，胱氨酸沉积症、Lowe综合征、Wilson病等。 3.药物和中毒 两性霉素B、锂、甲苯。 4.钙代谢异常 原发性 钙沉积 肾病，特发性 高钙血症 ，维生素D过量或中毒，甲状腺功能亢进， 甲状旁腺功能亢进 。 5.全身免疫性疾病和高丙种球蛋白疾病 特发性高丙种球蛋白血症、 多发性骨...
一、原发性：家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病： 肝豆状核变性 ，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。 三、药物及毒物：如铅、镉、汞、铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。 四、其它疾病：如 甲状旁腺功能亢进 、 多发性骨髓瘤 、 干燥综合征 、自体免疫性 肝炎 、移植肾排异反应、维生素D过多等。
近端肾小管酸中毒时血氯增高＞100～106mmol/L，血pH＜7.35，血钾和HCO-3低于正常，尿液中排HCO-3在一般情况下增多，严重酸中毒血浆HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时，尿pH降低。病人肾脏HCO-3阈值低于正常。氯化铵负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验：NH4Cl0.1g/kg...
可分为原发性和继发性。 ①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。 ②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症， 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等（乙酰唑胺、重金属铅、镉），也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是...
一、原发性。家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如 骨硬化病 、 肝豆状核变性 、碳酸酐酶缺乏。 二、药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 三、钙代谢紊乱： 特发性尿钙增多症 、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。 四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、 系统性红斑狼疮 、 干燥综合征 、桥本氏甲状腺炎、 肝硬化 。 五、肾间质疾患： 梗阻性肾病 、...
本征是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的 代谢性酸中毒 ，而肾小球功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、盐类调节失衡，而临床上表现为烦渴、 多饮 、 多尿 、肾性 佝偻病 或 骨软化 症、 肾钙化 症或 肾结石 等。多数为常染色体显性遗传病，亦可继发于其它损害肾小管的疾病。 【分类】 目前有许多分类方法，大致有：①按病因和发病部位分成原发...
代谢性酸中毒 、 低钾血症 、软骨病，生长发育迟缓， 维生素D缺乏病 或 骨软化 症，部分发生 肾结石 或 肾钙化 ，晚期发展成 尿毒症 ，少数有 神经性耳聋 等。
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