系指 肺动脉 出口处狭窄，造成 右心室 排血受阻，包括 肺动脉瓣狭窄 ，右心室漏斗部狭窄及 肺动脉瓣 上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性 发病率 相似。重度狭窄者，发育较差。 心前区隆起 ， 心浊 音界扩大明显， 胸骨 左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙 收缩期杂音 。向左 腋下 ， 锁骨 下及左肩背部 传导 。漏斗部狭窄的杂音最响，部位偏低，杂...
触诊无肺动脉关闭感 是 埃布斯坦综合征 的 临床表现 。 埃布斯坦综合征又称Ebstein 畸形 ，是指 三尖瓣 隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近 心尖 的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。本病是一种少见 疾病 ，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名 三尖瓣下移畸形 。偶有家族史，母亲 妊娠 早期服锂剂者其 子代 易患本病，在功能性 ...
三尖瓣 隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近 心尖 的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。 肺血偏少而心影增大， 主动脉和肺动脉影偏小 ，心影似 球囊 。 主动脉和肺动脉影偏小的原因 本 畸形 的主要 病理 解剖特点为 三尖瓣下移畸形 右心室 房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大) 三尖瓣 的前侧瓣常正常地附着于 纤维环 上，而膈侧瓣...
肺动脉畸形或者是有肺动脉瓣返流、肺动脉关闭不全等因素引起。
1.有无易 疲劳 、 心慌 、 气短 等症状，有无 右心衰竭 史。 2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期 震颤 和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有 发绀 ，鉴别是中心性抑或周围性，注意有无肝-颈搏动体征。 3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。 4.心电图注意有无右心室肥厚或...
诊断 心电图检查示左 心室肥大 或左、右心室均肥大。 胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。 超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。 右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力一般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。 逆行主动脉造影示对比剂自主动脉根部直接进入肺总动脉，易确诊该症和与 动...
肺动脉发育不全(pulmonary artery agenesis，PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等。常伴有其他心 血管畸形 ，如法洛四联症。
长期的肺动脉瓣狭窄会造成主肺动脉及左肺动脉明显扩张，当血液由右心室喷射人扩张的肺动脉时，就会产生湍流和振荡，从而形成杂音。杂音呈典型的 收缩期杂音 喷射性、粗糙、强发在3/6级以上，常伴有 震颤 且P2减弱。
...手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。 其发病率约占 先天性心脏病 的10％左右，肺动脉口狭窄以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见。各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣...
(一)肥厚梗阻型 心肌病 亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)胸骨左缘第四肋间可闻及 收缩期杂音 收缩期喀喇音罕见主动脉区第二心音正常超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚室间隔明显增厚与左心室后壁之比≥1.3收缩期室间隔前移左心室流出道变窄可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流 (二)主动脉扩张 见于各种原因如 高血压 梅毒 所致的主动脉扩张可在胸...
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