抗磷脂 综合征(antiphospholipid syndrome，APS)是由 抗磷脂抗体 (antiphospholid antibody，APL 抗体 )引起的一组临床征象，主要表现为 血栓形成 和 血小板减少 等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。儿童表现为反复 动脉 或者 静脉血栓 。 小儿抗磷脂综合征的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚, 产...
雅克什 综合征 (von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征，致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏）、 佝偻病 及长期慢性或反复 感染 （如 呼吸道感染 、 泌尿系感染 、 皮肤 化脓 性感染等）等。其特点为 婴儿期 发病，表现有严重 贫血 、 肝脾肿大 、周缘 白细胞 数增高并出现幼稚 粒细胞 及有核 红细胞 ，病情呈慢性经过...
小儿巨脑畸形综合征 又称儿童 巨脑 综合征 (macrencephaly syndrome)、Sotos综合征，是在婴幼儿及学龄儿童时期， 骨骼 发育 生长过快 ，头颅巨大，智力发育迟滞的一种综合征。 小儿巨脑畸形综合征的病因 (一)发病原因 有人认为本病征有家族性，属 显性 遗传性疾病 ，男性 发病率 高于女性(4∶1或3∶1)，故通常被考虑为X 性连锁遗...
（1） 急性 充血性心力衰竭 ：在小儿急性 左心衰竭 可成为 急性肾炎 的首发症状，如不及时鉴别和抢救，则可迅速致死。急性肾炎时，由于水钠潴留，全身 水肿 及血容量增加，肺循环 瘀血 很常见。因而在没有急性心衰的情况下，病人常有气促、 咳嗽 及肺底少许湿罗音等肺循环瘀血的症状，因病人同时存在呼吸道感染，故肺循环瘀血的存在易被忽视。反之，亦有将这种循环瘀血现象...
小儿狼疮肾炎 又称 系统性红斑狼疮 性 肾炎 (systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN)，是指有 肾病 临床表现 和 肾功能异常 ，或仅在肾活检时发现有 肾小球肾炎 病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的 自身免疫性疾病 ，其病变大多累及数个系统或器官。SLE部分病人以肾外 症状 为主， 肾损害...
神经 白塞 综合征 指兼有 神经系统 损害的 白塞综合征 ，又称 神经白塞病 。其临床特点除 口腔黏膜 阿弗他 口腔炎 、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后(平均6.5年)出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害 症状 。为 感染 后的 自身免疫性疾病 。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。 小儿神经白塞综合征的病...
透析 失衡综合征 (dialysis disequilibrium syndrome)是指人体在 血液透析 (通常仅指人工 肾透析 )以后，由于体液容量及 化学渗透 平衡校正过速，引起机体细胞内外渗透压的失衡，进而出现的一系列与 肾功能衰竭 无直接关系的临床 症状 。又称为平衡失调 综合征 (disequilibrium syndrome)。 小儿透析失衡综...
小儿伯-韦综合征 (Beckwith-Wiedemann syndrome)是一种少见的 先天畸形 ，主要特征为 脐膨出 、 巨舌 和巨体，还可伴有其他 畸形 和异常，如 低血糖 、 内脏 肥大、半身肥大、小头、脐部异常、面部 红斑 痣 、 隐睾 、 阴蒂肥大 、 心脏畸形 、巨肾、 巨输尿管 、巨 眼球 等，另与某些 肿瘤 有一定关系。小儿伯-韦综合征为 ...
急性肾小球肾炎 根据有先驱感染史，浮肿、 血尿 、同时 伴高血压 和 蛋白尿 ，诊断并不困难。急性期多有抗链球菌溶血素“0”效价增高，血清补体浓度下降，尿中FDP含量增高等更有助于诊断。 个别患者有以急性 充血性心力衰竭 或 高血压脑病 为起初症状，或病初只有 水肿 及 高血压 而仅有轻微或 无尿 常规改变，对不典型病例应详细询问病史，系统查体结合化验综合分...
颈椎 融合 综合征 (Klilapel-Feil syndrome)系颈椎两节以上的先天性融合，又称Klippel-Feil综合征、 短颈 综合征、颈 胸椎 体先天性 骨结合 综合征、骨样 斜颈 综合征、先天性 颈蹼 综合征。临床以短颈、 后发际低 、 颈部 活动受限等三联征为特征。 小儿颈椎融合综合征的病因 (一)发病原因 本 畸形 为3～8周时 胚胎 脊...
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