视网膜色素变性-肥胖-多指综合征(Laurence-Moon-Biedl syndrome)，又称Bardet-Biedl综合征、Biemond综合征、性幼稚、色素性视网膜炎多指畸形综合征等。其临床特点为肥胖、 性腺发育不良 、色素性视网膜炎、 智力低下 、多指(趾)畸形及其他异常等，为一先天遗传性疾病。
...病时，一般症状不明显，无 黄疸 或 发热 。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了 腹部肿块 。稍大儿童可诉 腹痛 。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生 性早熟 。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有 食欲减退 、 乏力 、进行性 体重减轻 。晚期可有发热、继发性 贫血 、 腹水 及 下...
男性多见,儿童期发病，通常在10～15岁。 1.临床表现 (1) 视网膜色素变性 ：常有视力减弱、“ 夜盲 ”，有的甚至完全失明，检查为色素性视 网膜炎 所致。尚可见 眼球震颤 、 小眼球 、 上睑下垂 、内眦赘皮、 圆锥角膜 、 虹膜缺损 、 白内障 、 斜视 、近视或 远视 、婴儿性 青光眼 等眼部症状。 (2)性腺功能不全：外阴呈幼稚型。男婴常呈 小阴...
...："甘涩，温，无毒。" 功用主治 消诸鱼骨鲠，治 胃痛 ， 疝气 ， 肠风 下血。 橄榄核 ①《纲目》："磨汁服治诸鱼骨鲠，及食鲙成积，又治小儿痘疮倒黡。烧研服之治下血。" ②《本草备要》："烧灰，敷疰疳。" ③《本经逢原》："灰末，敷金疮无瘢。生核磨水，搽瘢渐灭。" ④《本草再新》："治肝胃气，疝气，消疽瘤。" ⑤《岭南采药录》："磨碎涂眼，去眼膜。" 用...
...避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。 （二）发病机制 1.病理改变 组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）及未分化型（未成熟型）三个亚型。各类型的组织学特征见表1。 2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期：按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。 Ⅰ：肿瘤仅累及右...
稳定的 构象 由氢键和范德华力共同维系，并受环境温度、盐离子浓度、pH值等因素影响，如果环境温度升高到某一限定点就可以破坏氢键和范德华力，这时 分子 即处于变性状态，此过程就称为 热变性
...眼睫属脾．眼轮亦属脾．脾在右偏．故睫斜生眼轮之上也．眉属肝．肝在左偏．故眉斜生眼睫之上也．左为上．右为下．所以眉在上而睫在下也． 麝茸丹 治小儿从小至数岁不能行．大验． 麝香 （研） 茄茸（酥涂炙黄） 生干地黄 （去苗土焙） 虎胫骨 （酥涂炙黄） 当归 （去芦洗焙） 黄（锉各半两） 上为细末．用 羊髓 二两．煮烂．和丸 黍米 大．每服十丸．磨 沉香汤 送下．...
角膜变性 （corneal degeneration），一般是指 角膜营养不良 性退行性变引起的 角膜混浊 。病情进展缓慢，病变形态各异。常为双侧性，多不伴有 充血 、疼痛等 炎症 刺激 症状 。仅部分患者可发生在炎症之后。 病理 组织切片 检查，无炎性细胞 浸润 ，仅在 角膜 组织内，出现各种类型的退行性变性。如 脂肪变性 、 钙质沉着 、 玻璃样变性 等...
分为年龄相关性 黄斑变性 和少年黄斑变性两种： 一、年龄相关性黄斑变性，也称 老年黄斑变性 （AMD） 本病大多发生于45岁以上，其 患病率 随年龄的增长而增高，是当前中老年人致盲的重要 疾病 。至今为止，在现代医学中仍未找到一种能阻止本病病程进展的确切有效的 药物疗法 。 黄斑变性的 病理 机制主要为 黄斑 区结构的 衰老 性改变。表现为 视网膜色素 上皮...
分为年龄相关性 黄斑变性 和少年黄斑变性两种： 一、年龄相关性黄斑变性，也称 老年黄斑变性 （AMD） 本病大多发生于45岁以上，其 患病率 随年龄的增长而增高，是当前中老年人致盲的重要 疾病 。至今为止，在现代医学中仍未找到一种能阻止本病病程进展的确切有效的 药物疗法 。 黄斑变性的 病理 机制主要为 黄斑 区结构的 衰老 性改变。表现为 视网膜色素 上皮...
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