...便通畅。并发 细菌感染 时可使用适当的抗生素。 2、洋 地黄 类药物 （1） 洋地黄 的作用 洋 地黄 和其它类似洋地 黄药 物是治疗 心力衰竭 的主要药物。其作用如下： 1）对心脏的作用：洋地黄对 充血性心力衰竭 的主要效益在于增加心肌收缩力，使心搏量增加，心室排空完全，心室舒张末期压力下降，从而静脉 充血 症状减轻。洋地黄可使在体和离本、正常和衰竭的心脏...
肝母细胞瘤 90%以上见于3岁以下，60%为1岁以下的患儿。小儿中此瘤比较常见。 肝母细胞瘤是一个上皮的和间质的（mesenchymal）混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨（osteoid）组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的或是多发的。经血液及淋巴液转移至别处。
...不全 ，产生血液分流或反流，增加心室容量负荷；或如肺动脉瓣或 主动脉瓣狭窄 ， 高血压 等，使心室压力负荷过大；或两者兼而有之。 充血性心力衰竭 在胎儿期即可发生，婴儿期儿童期多见。婴儿期引起 心力衰竭 的主要病因为先天性心 血管畸形 ，常见有 室间隔缺损 、完全性大血管转位、主动脉缩窄及 动脉导管未闭 及心内膜垫缺损。出生后即发生心力衰竭者以左室发育不良综...
本病有一些潜在并发症，药物副作用，与使用洋 地黄 制剂、血管扩张剂、 利尿 剂等药物治疗有关。 （1） 洋地黄 制剂： 小儿洋地黄中毒 最常见的表现为 心律失常 ，心律失常是 心力衰竭 最常见的并发症，尤以室性心律失常发生率高。主要表现为 房室传导阻滞 ，过 早搏 动，快发性 心动过速 ， 心动过缓 ；其次为胃肠道反应，有 食欲不振 、 恶心 、 呕吐 ；神...
西医治疗 1.临床分期治疗原则（SIOPEL-Ⅰ分期） （1）Ⅰ期：部分肝叶切除或相应部位肝段切除。 （2）ⅡA1期：肝右叶切除；ⅡA2期：肝左叶切除。 （3）ⅡB期：相应肝段切除。 （4）Ⅲ1、ⅢA2期：超半肝切除或先行联合化疗待肿瘤减量后手术切除。 （5）ⅢB1、ⅢB2期：先行联合化疗待肿瘤减量后行相应受累部位的肝切除。 （6）Ⅳ期：联合化疗或放疗后可行...
诊断 1.原因不明的锥体外系或其他 神经症 状或原因不明的精神、行为异常。 2.原因不明的肝病。 3.原因不明的急性溶血危象。 4.原因不明的肾小管功能不全或骨骼改变。 怀疑本病时应首先检查角膜K-F环及上述实验室检查，多数能够确诊。仍不能确诊者必要时可行放射性铜测定及肝活检测肝组织铜含量。如为阳性则有助于诊断。 鉴别 血铜蓝蛋白减低也可见于 肾病综合征 、...
肝豆状核变性 （hepatolenticular degeneration，HLD）是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。近年来，对本病的遗传特点、发病机制、病理变化、临床特点、早期诊断、基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。现已证明，本病是完全可以治疗的。本病在我国各地均有报道，在早期诊断、早期治疗以...
多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。首发症状在小年龄组以肝脏症状多见，在大年龄组以 神经症 状多见。少数病例以精神症状、急性溶血、骨骼改变、肾脏损害、肌肉痛、 皮肤色素沉着 为首发症状。 1.肝损害 各年龄均可见，但发病年龄愈小，出现肝损害的可能性愈大。常见症状是易 疲劳 、 纳差 、 发热 等；以后可渐出现肝区痛、 肝大 、 黄疸 、 脾...
...病时，一般症状不明显，无 黄疸 或 发热 。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了 腹部肿块 。稍大儿童可诉 腹痛 。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生 性早熟 。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有 食欲减退 、 乏力 、进行性 体重减轻 。晚期可有发热、继发性 贫血 、 腹水 及 下...
...铜蓝蛋白是一种α-球蛋白，是肝脏铜转运的主要载体，是合成各种含铜酶的供铜者，细胞色素C氧化酶、过氧化物歧化酶、多巴胺β羟化酶等都含有铜。正常小儿血浆中铜蓝蛋白的含量为200～400mg/L（20～40mg/dl），2个月以下婴儿略低。体内的铜主要是经 胆汁 由大便排出，尿的排铜甚微。肝豆状核变性时，铜代谢异常主要表现为： ①胆汁排铜明显减少，间接法测算患者经...
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