本病以男性发病为主。生后不久即发病,或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始,至青春期才有显着的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌,以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显,常限于四肢。 开始行走困难然后走动正常,静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉,患儿起立、迈步及上台阶时,突感肢体发僵、动作笨拙,甚至不能活动;如...
诊断 令患儿用力闭目或紧握检查者手持续5s后立即放松,即可出现肌强直。反复活动多次后,肌强直逐渐减轻。用叩诊锤击大鱼际的肌肉,可引起拇指对掌而不能立即松弛。用叩诊槌叩击静止的肌肉,局部肌肉因收缩而出现凹陷,持续半分钟左右消失。三角肌及舌肌最易有此反应。肌肉活检及肌电图也有助于诊断。 鉴别 本病征须与强直性肌萎缩鉴别。后者有肌萎缩同时存在,但初期常无肌萎缩现象...
起源于 额叶 的具有单纯部分性发作、复杂部分性发作以及 继发性 全身性发作或这些发作的混合性发作特征的 癫痫 称 额叶癫痫 。 额叶癫痫的病因 (一)发病原因 额叶 包括初级运动 皮质 区、运动皮质前区、额前皮质区和边缘及旁边缘皮质区,这些部位如果由于 遗传 以及一些不明原因而发生异常放电,可能引起 额叶癫痫 。 (二)发病机制 额叶癫痫的症状 额叶癫痫 的...
...钠、泼尼松(强的松)等亦有一定疗效。症状严重影响日常生活和学习者可采取下列治疗措施,以对症治疗为主。 1.奎宁 具有箭毒样作用,能降低神经-肌肉突触的兴奋性,抑制乙酰胆碱的释放过程,延长肌肉收缩不应期,且具稳定肌膜的作用,为治疗肌强直的常用药物。硫酸奎宁剂量儿童用量为每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。用药过程中应注意 耳鸣 、 耳聋 、 头痛 、 恶心...
一般无严重并发症,可发生肌萎缩或有肌强直性 营养不良 表现。
先天性肌弛缓综合征(congenital amyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下, 腱反射消失 ,但无电流变性反应,当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性 进行性肌萎缩 两种病例,认为此二病的病理完全相同,仅症状略异,此二病之间...
(一)大发作(强直——阵挛发作):A先兆期B强直期C阵挛期D恢复期。 (二)小发作(先神发作,自动症) (三)精神运动性发作。 (四)局限性发作:A局限性运动性发作B局限性感觉性发作。 (五)植物神经发作:A腹型癫痫B头痛型癫痫C发笑性癫痫D奔跑性癫痫。 (六)小儿点头性痉挛 (婴儿痉挛症) (七)肌阵挛性发作。 (八)颞叶癫痫 (九)癫痫发作特续状态。
诊断 根据出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌 无力 表现,感觉存在,无明显肌萎缩, 腱反射消失 或减低,病情无进展性,且多能随年龄增长逐渐改善等特征做出诊断。 鉴别 诊断过程中须与婴儿进行性脊肌萎缩症相鉴别,后者发病较晚,多在6个月龄以上发病,病情呈进行性加重,有明显的肌萎缩。
本病征无性别差异,大多数自婴儿期即发现全身肌肉松弛 无力 ,以近端肌肉受累重于远端,下肢重于上肢。不能抬头是最早引起家长和医生重视的表现,其运动发育较迟缓,行走路远较正常儿童为迟。有些大运动发育缓慢,有些肌群仍可有较强的动作腱反射正常或欠活跃。虽延迟到2~5岁才开始站立、走路,终于能正常活动,半数在8~9岁时与正常儿童相仿。智力正常。肌肉活检、肌电图及脑影像...
枕叶癫痫 (occipital lobus epilepsy)通常为单纯部分性发作及继发全身性发作,可伴 偏头痛 ,如痫性放电超出 枕叶 可出现复杂部分性发作。 枕叶癫痫的病因 临床分为 原发性 枕叶癫痫 和 继发性 枕叶癫痫两种类型。 原发性又称为儿童良性枕叶癫痫,多见于4~8岁儿童,无脑器质性损害,有自愈倾向。 继发性又称为 症状 性枕叶癫痫,常继发于先...
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