槭糖尿病 即枫糖尿症（maple syrup urine disease，MSUD）是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，故带有枫糖浆的香甜气味而得名。
本症分为5型。 1.典型 槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型，其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%。生后第4～7天逐渐呈现 嗜睡 、不宁、哺乳困难、体重下降等症状； 肌张力减低 和增高交替出现，常见去大脑样痉挛性 瘫痪 、 惊厥 和 昏迷 等，病情进展迅速。患儿尿液有枫糖浆味；部分患儿可伴有 低血糖 ，酮、酸中毒， 前囟饱满 等。多数患儿于生后数月内死于...
...α-酮戊二酸脱氢酶的组成部分。这一酶系统还需焦磷酸硫胺作为辅酶参与作用。任一上列基因的突变均会导致这一酶复合体的缺陷，造成各种不同类型的槭 糖尿 症。 分支酮酸脱羟酶缺陷致使其相应酮酸不能进行氧化脱羧，滞留体内，并随尿排出，产生特殊气味。支链氨基酸代谢障碍使患儿神经系统中支链氨基酸增高；谷氨酸、谷氨酰胺和γ-氨基丁酸等明显下降；髓质脂类如脑苷脂、蛋白脂质和硫...
隐性糖尿病 ，即 无症状糖尿病 ，患者以老年人居多，也有中年患者。多为肥胖型体质，食欲较好，精神、体力和正常人一般，无糖尿病症状，仅仅在体检或诊治其他疾病时才发现尿糖阳性，空腹血糖稍高或在正常范围，所以难于诊断。 隐性糖尿病虽然 血糖 可能多不太高，但 糖尿病 的并发症却仍然如期而至。而糖尿病的危害大家都是知道的，比如导致糖尿病肾病、神经病变、心脏疾病、动脉...
糖尿病 早期症状 2型 糖尿 病也叫成 人发 病型糖尿病，多在35~40岁之后发病，占糖尿病患者90%以上。哪2型糖尿病患者在早期会有哪些症状呢？下面就来说明一下2型糖尿病的早期症状。2型糖尿病患者早期多无症状，患者也无任何不适，有些患者所说也无特异性，因此确诊早期糖尿病症状的关键是提高对糖尿病的警惕性和加强对高危人群的普查工作。在临床上，如有以下早期糖尿病...
分类“糖尿病”的页面 此分类包含下列38个页面，共有38个页面。 1 1型糖尿病 2 2型糖尿病 七 七味消渴胶囊 亚 亚莫利 低 低血糖症 内 内分泌病 北 北京金典糖尿病医院 地 地麦消渴胶囊 妊 妊娠期糖尿病 尿 尿糖 尿糖试纸 拜 拜唐苹 格 格华止 环 环状肉芽肿 珍 珍奥核酸 甘 甘精胰岛素 甘舒霖N 甘舒霖R 糖 糖化血红蛋白 糖原分解 糖尿病...
糖尿病前期 时，糖调节已受损，包括 空腹 血糖 受损（IFG）和 葡萄糖 耐量减退（IGT）。后者系指空腹血糖正常，但餐后血糖水平介于正常人与 糖尿病 患者之间的特殊的 代谢 状态。其诊断标准为在口服75克葡萄糖的 糖耐量 试验(OGTT)中，2小时 血浆 糖在7.8至11.0 毫摩尔/升之间，目前一般认为IGT 是糖尿病的前期表现，在2型糖尿病的发展过程中...
为评价血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(AⅡRA)在糖尿病性肾病(DKD)治疗中的相对益处和害处,澳大利亚Westmead儿童医院Strippoli等检索了Medline(1966年至2005年12月)、Embase(1980年至2005年12月)和Central(截至2005年第4期)等数据库中比较ACEI或AⅡRA与安慰剂以及比...
糖尿病治疗 需要综合治疗。目前糖尿病的综合治疗措施包括：（1） 糖尿病 教育；（2）饮食治疗；（3）运动疗法；（4）药物治疗（ 口服降糖药 与 胰岛素 ）；（5）血糖监测。由于每一位糖尿病患者的病情及生活环境、年龄不同，因此治疗方案也不同，但不论哪种类型 糖尿病 ，不论病情轻重，都有进行饮食治疗，并尽量多的接受糖尿病知识，提高自我监控管理能力。很多患者对糖尿...
槭糖尿病 maple syrup urine disease 枝链 氨基酸 （ 缬氨酸 、 亮氨酸 、 异亮氨酸 ）先天性代谢异常所引起的 症状 。尿的臭味类似槭 糖浆 ，故有此名。生后不久即发生吸乳困难、 呼吸 不整、四肢硬直、 痉挛 ，数月内即行死亡。
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