...造成进行性 肺纤维化 。是一组肺泡 毛细血管出血 性 疾病 ，多见于儿童。临床以 缺铁性贫血 、 咳嗽 、 咯血 及进行性气促为主的疾病。 小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的病因 (一)发病原因病因末完全明了。 1. 特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型： (1)单纯型。 (2)与牛奶 过敏 共同发病。 (3)与 心肌炎 或 胰腺炎 共同发病。 (4)与 出...
我是一位遗传性球形红细胞增多症 患者。今年34了，我想我有很多建议和意见。关于教育，等等。804175327
贲门失弛缓症 是食管动力障碍性疾病，其特征是吞咽时下食管括约肌（lower esophageal sphincter，LES）松弛障碍，平滑肌段食管缺乏蠕动性收缩，从而导致食管功能性梗阻。最初认识本症是在300多年以前，当时被称为贲门痉挛。随着动力研究进展，1937年Lendrum提出，这种功能性 食管梗阻 是由于LES松弛障碍所致，并定病名为贲门失弛缓症。
...1副，洗净，烘干研末，加白糖适量拌匀。每日睡前服1/5-1/7副，温开水送服，连服5-7日。 饮食禁忌 1.牛奶、巧克力、柑、橘。美国学者对小儿遗尿的原因进行深入的研究后提出，饮食中牛奶、巧克力和柑橘类水果过量，是造成小儿夜间遗尿的主要原因，其中牛奶过量造成的遗尿达60%。只要停止进食上述食物，遗尿现象几乎可立即消失。究其原因，主要是这些食物在小儿体内可以产...
... 丹砂 （研） 大黄 （各八分） 青木香 当归 （各五分） 桂心 （四分） 犀角 （三分屑） 巴豆 （六分） 上八味捣筛，蜜和丸如梧子，大人小儿量之，十岁儿服 大豆 二丸，六岁者小豆许二丸，以下临时斟酌，要泻病出为度，久疾日一丸，以溏泄而已，不在猛泻，忌如常法。 又疗小儿 癖发， 腹痛 不食，黄瘦， 鳖甲丸 方。 鳖甲 （炙） 郁李仁 （各八分） 防葵 人参...
... 丹砂 （研） 大黄 （各八分） 青木香 当归 （各五分） 桂心 （四分） 犀角 （三分屑） 巴豆 （六分） 上八味捣筛，蜜和丸如梧子，大人小儿量之，十岁儿服 大豆 二丸，六岁者小豆许二丸，以下临时斟酌，要泻病出为度，久疾日一丸，以溏泄而已，不在猛泻，忌如常法。 又疗小儿 癖发， 腹痛 不食，黄瘦， 鳖甲丸 方。 鳖甲 （炙） 郁李仁 （各八分） 防葵 人参...
腓骨肌萎缩症 （peronial myoatrophy）又称Charcot-Marie-Tooth病（CMT），是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。本病由Charcot，Marie和Tooth于1886年首先报道，故又称Charcot-...
...为限，呈“鹤腿”），但肌力相对较好，腱反射常减弱或消失，套式 感觉障碍 等特点，诊断不难，有阳性家族史者可助确诊。 鉴别 本病主要应与慢性炎症 脱髓 鞘多神经病（CIDP），远端型脊肌萎缩症和远端型 进行性肌营养不良 相鉴别。 1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症（chronic progressive distal spinal muscular atrophy...
诊断 凡有咽下困难和返食症状，且无吞服腐蚀剂或其它损伤史的病人均应考虑到失弛缓症的可能。体格检查对诊断帮助不大，唯一值得提出的是吞咽时间，即液体经口进入胃内所需时间的测定。检查时病人取直立位，检查者将听诊器放在病人上腹部剑突下，并嘱病人喝水， 流水 声的出现标志着水进入胃内。正常的吞咽时间是8～10s。失弛缓症者大大延长或完全听不见声音。实验室检查无助于诊断...
...床表现，主要是X线多发骨骼发育不良和尿中排出的不同黏多糖，而考虑为本病。确诊必须测有关酶的缺乏。另外本病应与 佝偻病 、先天性甲状腺功能减低症、黏脂累积病各型、甘露糖累积病、GML 神经节苷脂沉积病 等鉴别。这些疾病临床表现与黏多糖病有相似之处，但尿中黏多糖排量不增加。 1.多发性硫酸酯酶缺乏病（multiple phospho-esterase defic...
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