(一)发病原因 1.由于尿卟啉原Ⅲ辅合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羟甲基胆色烷，不能正常地转化成尿卟啉原Ⅲ，羟甲基胆色烷可自发形成过 多尿 卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最终变成血红素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脱羧酶作用下脱羧形成粪卟啉原Ⅰ，最终氧化成粪卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉仅数百微克，本病却可合成达100mg以上。 2.本病是一...
鼻阻塞是 耳鼻咽喉科 常见的 症状 之一，最常见的原因包括 鼻炎 、 鼻中隔偏曲 、 鼻息肉 、 鼻窦炎 等。单纯性 慢性鼻炎 的鼻阻塞为间歇性、交替性，时轻时重，侧卧时下侧 鼻塞 较重。理论上来说鼻塞都可以通过不同的治疗方法进行解决。鼻塞可以导致病人没有办法用鼻子 呼吸 ，病人必须要 张口呼吸 ，那么使平常一些很简单的日常活动譬如说吃东西啦、喝水啦、讲话啦...
本病在有两种临床类型，散发型又称非家族型占所有病例的80%，一般在中年发病(平均45岁)，肝脏尿卟啉原脱羧酶活性异常而其他组织中正常，病变缓解后肝酶活性也恢复正常。有些病例与肝毒性物质有关，称作获得性中毒性PCT;另一型为家族型，属于常染色体遗传病，患者和未发病的家族成员都可有肝脏及红细胞尿卟啉原脱羧酶异常，其活性和浓度均下降50%左右。患者常在早年发病，2...
间歇性 蛋白尿 是指 尿蛋白定量 超过正常水平，但并非每次尿检均异常。间歇性蛋白尿多见于 生长发育 较快的青少年，通常会有 循环系统 不太稳定的表现，如 体位性低血压 及指端发钳。 间歇性尿蛋白的原因 这一类 蛋白尿 常见于以下三种情形：良性暂时性蛋白尿，功能性蛋白尿，直立性蛋白尿： 反复 感染 的 膀胱炎 ， 肾盂肾炎 ，会出现 尿蛋白 ，一旦感染受到控制...
患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或 瘙痒 ，数小时后皮肤出现 红斑 和高度 水肿 ，严重者有 丘疹 、水疱、 紫癜 和血疱，类似种痘性水疱病，继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状 结痂 。病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈 湿疹...
... 、 绒毛膜上皮癌 等的治疗。 【用量用法】 静注：25mg／次，用5％ 葡萄糖 液溶解，1次／日，连用数日后，休息1～2日。 【注意事项】 有 胃肠道 反应、 色素沉着 、 白细胞减少 、 头晕 、 头痛 、 发热 、出汗、 皮疹 等。 【规格】 粉针剂 ：25mg。 目钴- 原卟啉 (CoPP)可以诱导 大鼠 血红素 加氧酶 -1(HO-1)的适度过表达
间歇性外斜视 （intermitent exotropia）是介于 外隐斜 与共同性 外斜视 之间的一种 斜视 ，是指 视轴 常常分开，最初是在看远时发生，当看远时，融合性散开幅度超过融全性集合幅度，即产生外斜，间歇性外斜视发生之前，先有外隐斜。 治疗措施 1. 睫状肌 麻痹 屈光检查 有明显 屈光不正 ，特别是 散光 和屈光参差的患者，为保证 视网膜 清晰...
诊断 卟啉病究属少见。临床上往往误诊，若不进行实验检查不易确诊，最近用的实验检查方法为分光镜光带检查法，其次为化学检查法、荧光显微镜检查骨髓红细胞或紫外线检查牙质可助诊断。 鉴别 此病须与下列情况相鉴别： 1. 溶血性贫血 红细胞生成型卟啉病须与常见的溶血性 贫血 相鉴别。 2. 急腹症 肝型卟啉病急性型须与急腹症相鉴别。
...增加，但尿色的改变不一，重者可有明显的尿色改变，轻者尿色外观如常，与卟啉在尿液内的浓度有关。 1.红细胞生成型卟啉病 又名先天性卟啉病，多系急性发作，男多于女，年幼儿即可发病，最引起注意的症状是皮肤对于日光的敏感，对机械性刺激也较过敏，皮肤暴露部分如面、手等处出现发痒斑、 水肿 、继变为 疱疹 ，内含浆液，疱疹可伴有脓疹或中央坏死， 结痂 后留有色素瘢痕。皮...
...胞的破坏。亦有无效者。脾切除术对 溶血性贫血 的疗效较好，不但 贫血 减轻，而且组织中的卟啉含量也可降低，使皮肤损害减轻。 3.肝型卟啉病 急性者可用水合氯醛或副醛止痛，试用ACTH疗法是否有效不能肯定。保护肝脏，避免劳累，防止感染、精神刺激等可能减少发作。对肝型要注意保肝措施，免用巴比妥酸盐和麻醉剂，多注意休息。 4.抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶 近来有...
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