西医治疗 半个多世纪来 肾母细胞瘤 的治疗效果取得了惊人的进步。在20世纪50年代和60年代初期,由于外科手术的改进和放疗的配合,使生存率由20%左右提高到45%~50%,放线菌素D的问世又提高了已有转移的肿瘤的疗效。嗣后,多种化疗药物的联合和长期应用使得Ⅰ期和Ⅱ期FH型的病例观察4年后,存活率达到90%以上。肾母细胞瘤的治疗方案目前世界上大多是按照NWTS...
...残留肝脏不多时,进行放疗要慎重。儿童肝脏组织对化疗药物及放射线非常敏感,因此多主张手术后可隔1~2个月,再进行化疗或放疗,以免妨碍术后正常肝细胞的再生。化疗药物有长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、多柔比星(阿霉素)等,但疗效不如对 神经母细胞瘤 和 肾胚胎瘤 那样好。曾有人报道用氟尿嘧啶(5-FU)经肝动脉注射而取得一定的疗效。也有人提到用氟尿嘧啶(...
(一)发病原因 生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行,因此除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。病因不清。 (二)发病机制 1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令...
(一)发病原因 血管网织细胞瘤 有家族病史者占4%~20%,病因不清。 (二)发病机制 血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍,由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑是因为胚胎第3个月时参加了小脑的发育,此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来,产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤...
西医治疗 (一)治疗 此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗。对于囊性有瘤 结节 者,单纯放出囊液是不恰当的,多在短期复发,应仔细寻找瘤结节予以全切。对于实质性肿瘤不能随意穿刺或活检,可引发大出血;肿瘤切除时应沿周围正常组织仔细剥离,先处理供血动脉再阻断引流静脉,以免引起“正常灌注压突破综合征”(NPPB),应争取完整剥离,避免分块切除引起的大出血。对...
...因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。 NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,...
...,一般症状不明显,无 黄疸 或 发热 。可腹部胀满在洗澡时被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了 腹部肿块 。稍大儿童可诉 腹痛 。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生 性早熟 。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有 食欲减退 、 乏力 、进行性 体重减轻 。晚期可有发热、继发性 贫血 、 腹水 及 下肢水...
生殖细胞性肿瘤在出生后至青少年期均可发病,但以婴幼儿、学龄前期发病较为多见。本病的发病部位较为多处,多见于骶尾部、睾丸、卵巢、盆腔、后腹膜、纵隔和颅内。不同的发病部位有不同的临床表现,常因可扪及肿块或增大的肿块产生压迫症状而就诊。 当肿瘤原发于骶尾部或盆腔并压迫直肠及尿路时,发生大 小便 习惯改变,骶尾部外型改变或不对称,常提示骶尾部可能有肿块。睾丸肿块较易...
...组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如...
(一)发病原因 髓母细胞瘤 本病为常见的中枢神经系统肿瘤,属于恶性程度很高的肿瘤,起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。占儿童原发性 脑瘤 的10%~20%,后颅窝肿瘤的40%。好发于儿童。 (二)发病机制 肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大...
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