氧亲和力增高 血红蛋白 ，由于血红蛋白 氨基酸 组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织 缺氧 引起 代偿 性 红细胞增多症 。本病系 遗传病 ，故又称“ 家族性红细胞增多症 。 家族性红细胞增多症的病因 (一)发病原因 本病系 常染色体显性遗传病 。 珠蛋白 基因 突变 引起珠蛋白链 氨基酸 组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自...
动脉硬化性闭塞症是全身性动脉粥样硬化在肢体局部表现是全身性动脉内膜及其中层呈退行性、 增生 性改变，使 血管 壁变硬缩小、失去弹性，从而继发 血栓形成 致使远端 血流量 进行性减少或中断。可发生于全身各主要 动脉 ，多见于 腹主动脉 下端和 下肢 的大中动脉。发生在 肾动脉 以下的腹主动脉与两 髂总动脉 者称为Leriche 综合征 。多发生于50岁以上人群...
...短暂的抽动。其抽动幅度较大。这是一种不能用意志控制的 不自主运动 ，常从身体的某一部位开始。抽动来得突然而且速度很快，常一个接一个地出现。 手足徐动症 是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生，这种情况被称为舞蹈手足徐动症。 【病因】 舞蹈症和手足徐动症不是独立的疾病，只是症状。这些症状可由数种完全不同的疾病引起。具有上述症...
手势性自动症：简单手势如擦脸、砸嘴、呶舌、绞手、抓持物体和摆弄生殖器，或做困惑或领悟样动作等;复杂手势如系钮扣或解衣服、翻口袋、拂尘或整理衣服、搬运家具、掀翻床铺或进行某些专业活动等。 癫痫 患者可出现这种症状。
走动性自动症是复杂 部分性发作 的一个症状。
...，有的MH患者可出现Ig和TCR 基因 的 克隆 性重排。 2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以 婴儿 多见，2岁以上减少。也可表现为 发热 、 皮疹 、 肝脾肿大 、 淋巴结肿大 以及肺部 浸润 和中枢 神经系统 受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹，多分布于躯干胸腹部和 发际 耳后及 颈部 ，与HPS的一过性皮疹可相...
发表在印度 儿科学 杂志上的一项研究表明，抗组胺药物硫酸阿托品可有效治疗婴儿肥厚性幽门狭窄，从而使患儿避免手术痛苦。 印度巴特纳医学院的Utpal Kant Singh博士及其同事指出，对于婴儿肥厚性幽门狭窄，目前缺乏有效的内科保守治疗方法，通常均采取手术治疗。 研究人员选取52例肥厚性幽门狭窄患儿，首先给予0.06mg/kg硫酸阿托品每天分8次静脉注射，然...
剥脱性角质松解症本病是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病，病因不明，皮损初期为小米大小的白点，逐渐向四周扩大，类似疱液干涸的疱膜，容易自然破裂或经撕剥成薄纸样鳞屑，无明显炎症变化，无瘙痒感，呈对称性的发于手掌，少数累及足底。本病好发于春夏或秋冬之交。 治疗上可选用低浓度角质剥脱剂或温和的润滑剂。 [临床疗效]采用纯中药治疗本病230例，全部治愈。其中164例...
有两种 癫痫 或痫性发作几乎只在儿童期出现，这就是 婴儿痉挛症 （Salaam癫痫）和 高热 惊厥 。婴儿痉挛症主要表现为突然的屈颈、弯腰动作，可伴有上肢屈曲或下肢伸直，发作仅持续数秒钟，但一天内可反复发作多次。很多患者后来转化为其他类型的癫痫。3岁以下的小孩易发病，大部分患儿有智力障碍和 精神发育迟滞 。抗痫药物不易控制发作。 发热 可引起3个月到5岁的小...
...有无其他神经系统疾病。 二、体格检查 小儿应注意有无智力如何，有无 先天性脑积水 、 小头 畸形、肮脏体发育不全、脑皮质发育不全及心脏情况、手足抽搐倾向、皮肤和 皮下结节 等。成年人除检查神经系统症状和体征外，还应检查全身情况，如肿瘤、感染、外伤、 妊娠高血压综合征 、 尿毒症 、营养、代谢性疾病等。 三、实验室检查 1、脑电图 对癫痛的诊断有重要意义，约8...
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