...HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增 高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性...
...及小动脉出血及纤维化。 维生素B12缺乏是否引起周围神经变性有过争论。早期的研究提示有节段性脱髓鞘，较近期的报道则认为主要是轴突变性。肌肉活检可发现轴突终末前部及终板有异常。 有恶性贫血时，骨髓中巨幼红细胞增生占优势。周围血中呈高色素巨...
...发病年龄较晚，常在20岁左右，完全脱发不常见，且伴有白内障与视网膜变性，与早老症不同。 5.Hallermann-Streiff综合征 亦有牙齿缺陷、脱发、头发少及下颌小等畸形，但智力落后，有白内障和小眼畸形，可资鉴别。 6.先天性皮肤松弛...
...以前，医生可在黄斑周围发现早期改变。黄斑变性可严重损害视力，但很少完全失明，周边视野（周边视力）和辨色能力一般不受影响。对黄斑变性的治疗，目前尚无很多方法，但是如黄斑部及其周围有新生血管生长时，可采用激光光凝，封闭新生血管，以免进一步...
...常言道：无恙多防，防患未然贵在早；有病勤治，亡羊补牢犹未晚。心脑血管疾病的防治关键就在一个“早”字。早发现、早就诊、早治疗是防治心脑血管疾病猝发的关键。如何早期发现心脑血管疾病呢？除常见的头晕、心悸、胸闷、胸痛等人们熟知的症状外，还有一些...
...Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者视力、视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型...
...多发生于10～25岁，可早至3岁或迟至50岁以后发病。首发症状在小年龄组以肝脏症状多见，在大年龄组以神经症状多见。少数病例以精神症状、急性溶血、骨骼改变、肾脏损害、肌肉痛、皮肤色素沉着为首发症状。 1.肝损害 各年龄均可见，但发病年龄愈小...
...。 2.营养障碍变性疾病 TMD为双侧性、进行性疾病，临床表现及实验室资料显示TMD缺乏炎症表现;病理学检查发现病灶区有脂质沉着、胆固醇结晶，部分病人合并黄色瘤，提示为脂质变性;TMD角膜板层胶原纤维发生纤维素样变性。Pouliquen Y...
...(一)治疗 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外，对于任何类型的淀粉样变性本身，迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。...
...超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。 一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 所用产前诊断技术有： ①羊水细胞培养及有关生化检查（...
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