...（一）发病原因 遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是本病的主要病因。 （二）发病机制 本病基本的生化异常是酸性型α-甘露糖苷酶缺陷。该基因定位在19p13.2～q12。正常时这种酶水解低聚糖（oligosaccharide）α...
...中药（请注意不是中西药结合的复方制剂）。梁主任认为，中药尤其是一些中成药经过多年的实践验证，温和有效而且安全。比如，治疗感冒的双黄连口服液、鱼腥草注射液、感冒软胶囊，都是比较适合孕妇的药物。对于发热的病人，金大夫告诉我们，临床上首先采取的是...
...了讲究辨证关系的中药复方之重要。 他说，考验一种药品能否服用，无非看两点：一是疗效，一是安全。如果真的有一种单味药或成药，虽不能对其作定量分析，但的确能对某种沉疴马上见效的话，中药疗效自然就有了说服力。问题是，至今我们还拿不出一种这样的药。...
...(一)发病原因 遗传基因缺陷，病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 (二)发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中...
...(一)发病原因 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。 (二)发病机制 神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。神经节苷脂为脑酰胺与一个低聚糖(...
...大多数慢性乙肝患者对一定疗程的α干扰素或核苷类药物的治疗往往不能获得完全应答,从而需要长期治疗。因此,抗病毒药物长期治疗的疗效、安全性以及耐药情况一直是为乙肝患者制定方案时需要考虑的重要问题。研究证实,阿德福韦酯(贺维力)适用于治疗...
...全身性神经节苷脂贮积症 CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。...
...日前，安徽中医学院药学院的彭代银等人通过动物实验发现，被民间习称为“断血流”的药用植物荫风轮之所以能发挥止血作用，是因为其主要成分荫风轮总苷可以影响内、外源性凝血系统。 荫风轮总苷为从唇形科植物荫风轮或风轮菜的干燥地上部分中提取的总皂苷。...
...不稳定型心绞痛是自发性心绞痛的特殊类型，又称变异型心绞痛。日前，广东省中山市人民医院陈碧莲医生采用复方丹参滴丸联合体外反搏的方法治疗不稳定型心绞痛，取得了较好的疗效。 陈碧莲医生收集该院近期门诊及住院病人38例，随机分为治疗组和对照组。两...
...(一)治疗 本病无特殊治疗方法，临床可对症处理，延长患儿存活期。酶的补充疗法尚在研究之中。 (二)预后 本病预后极差。GM1神经节苷脂沉积病Ⅰ型极少活过2周岁。GM2神经节苷脂沉积病Ⅰ型平均病程2年左右，Ⅱ型患者起病晚，可活至10～15岁...
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