...皮肤增厚，毛发增多，慢性流涕，耳部反复感染，并可致听力损害等。 1.黏多糖贮积症Ⅰ型 虽然黏多糖贮积症Ⅰ有3种亚型，但均为同一种酶缺乏，只是酶缺乏的程度不同而已。其中以Hurler综合征较常见，临床表现最为严重，Scheie综合征的症状出现...
...参与细胞各种生命现象的代谢活动，也是生物体内除核酸和蛋白质以外的又一类重要的生物分子。中药多糖有很强的生物活性，可调控细胞分裂和分化，具有免疫调节、抗肿瘤、抗氧化、抗病毒等药理作用，因此中药多糖研究又成为生物化学领域中研究的热点之一。 ，...
...对照组比较差异有显著性意义。 针刺治疗药物流产中的腹痛呕吐效果显著。针刺能降逆止吐的内关，可明显减轻病人的呕吐症状，减少药物被吐出现象的发生，有效促进了药物的吸收利用，以利于提高药物流产成功率。合谷、三阴交相配伍是经典的下胎对穴，两穴相配能行气...
...西医治疗 目前对各型黏多糖病无药物治疗方法，可做一些对症处理。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多糖消失，角膜清亮，肝脾缩小，尿排黏多糖正常；但是对于已形成的骨骼畸形无...
...，临床症状一般在5岁后出现。 2.黏多糖病Ⅱ型（Hunter综合征） 临床重型与黏多糖Ⅰ-H型相似，在2～6岁起病，有特殊面容和骨骼畸形，但脊椎无鸟嘴样畸形。无角膜混浊。患者智能落后，呈进行性耳聋，可发生充血性心力衰竭，肝脾肿大。 本型为X...
...多糖沉积于组织细胞内，并随尿排出。随着组织细胞内黏多糖沉积的增多，最终可导致功能障碍。 病理：组织病理改变基本与Ⅰ型相似，即在各种类型细胞的溶酶体内有过多的酸性黏多糖沉积，虽无肉眼可见的角膜浑浊，但显微镜检查仍可在角膜内皮细胞内见有一定程度的...
...（一）发病原因 1.黏多糖贮积症Ⅰ型（Hurler综合征） 为带染色体隐性遗传疾病，是由于α-L-艾杜糖酶（α-L-iduronidase）缺乏所致，可分为3个亚型： （1）Hurler综合征：即MPSIH型。 （2）Scheie综合征即...
...液之ml数A。样品磷含量（μg /ml）=A×20/样品ml数核酸含量测定取含A群脑膜炎多糖抗原5±1mg /ml溶液，采用紫外分光法于260nm波长测定OD值，按E1%1cm=200计算核酸含量。...
...症状。早期诊断和及时治疗可提高疗效和减少死亡率。 1、典型结核性脑膜炎 成年出现头痛、呕吐等颅压增高的症状。儿童常有抽搐发作，前囱饱满、隆起体温38℃左右，随病情发展可出现嗜睡，甚至昏迷，脑膜刺激征阳性。 2、非典型结核性脑膜炎 患者可无发烧...
...尿排出体外。从尿中排出的2种黏多糖是硫酸皮肤素和硫酸乙酰肝素，二者在多糖侧链上都有艾杜糖醛酸。 病理：本型的病理改变几乎可涉及到体内的每个器官和组织，其中最严重的改变见于脑、心、肝、脾。脑体积增大，重量增加，软脑膜变厚，呈乳样浑浊。心脏肥大...
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