特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。
嗜碱性粒细胞胞质中含有大小不等的嗜碱性颗粒，这些颗粒中含有丰富的组按、肝素，后者可以抗血凝和使血脂分散，而组按则可改变毛细血管的通透性，它反应快而作用时间短，故又称快反应物质。颗粒中还含有缓慢作用物质，它可以改变血管和通透性，并使平滑肌收缩，特别是使支气管的平滑肌收缩而引起的 哮喘 。近年来已证实嗜碱性粒细胞参与特殊的免疫反应，即第三者型变态反应。 [方法学...
(一)发病原因 研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。 (二)发病机制 本病发病机制目前还不清楚。
(一)治疗 乙胺嗪(海群生)为本症首选药物，方案为6～8mg/(kg·d)，分3次口服，持续3周。临床症状和增高的外周血及BALF嗜酸性粒细胞计数以及异常的肺部X线改变常可在治疗开始后7～10天内缓解。约20%病例出现复发，可提高乙胺嗪剂量并适当延长疗程，如8～12mg/(kg·d)持续3～4周。部分DEC治疗无效的患者可选用卡巴胂、亚乙酰拉砷等抗蠕 虫药 ...
鉴别诊断包括吕弗勒综合征、慢性嗜酸粒细胞 肺炎 、过敏性支气管 肺真菌病 、药物反应、其他寄生虫感染、嗜酸粒细胞过多综合征、癌的淋巴播散等。在非流行区，该疾病可被误诊为 哮喘 、 非典 型肺炎、 结节病 、Churg-Stauss综合征、Wegenes 肉芽肿 或结核病。淋巴结的活检(斜三角肌)和对治疗的快速反应则有利于诊断。
诊断 主要根据症状轻，X线胸片呈一过性游走性阴影，血中嗜酸性粒细胞升高，病程短能自愈等特点做出诊断。 蛔虫感染 引起者，症状出现后2～3个月时，从粪便中可查到虫卵。 鉴别 本病应与 病毒性肺炎 、 支原体肺炎 、 细菌性肺炎 和肺梗死相鉴别，后者血嗜酸性粒细胞均不增高。若持续 发热 ，周身症状明显，则应除外结缔组织病。
本病可无症状，仅在X线检查时偶被发现；如有症状也很轻微，最常见的症状为 咳嗽 ，少量黏痰或少量 柠檬色痰 ，偶有痰血，痰中含嗜酸性粒细胞。此外尚有 头痛 、 乏力 、 上呼吸道卡他症状 、 夜间盗汗 、 胸痛 等，一般不 发热 ，如有则为 低热 ，偶有 高热 和 喘息 ，常在1～2天内恢复正常。临床体检可无任何体征，极少听到少量干 湿啰音 ，偶可叩诊浊音，症...
...量 玻璃 透明状黏稠痰、 气喘 (严重者可呈 哮喘持续状态 )及心血管系统和神经系统受累的表现。体格检查，可闻及粗的湿性 啰音 、 干啰音 和 哮喘 音。可有全身的淋巴结和 肝脾肿大 ，儿童多见。 主要依据： 1. 丝虫病 流行地区。 2.阵发性 咳嗽 和哮喘。 3.胸片表现。 4.血嗜酸粒细胞增多。 5.丝虫补体结合试验阳性。 6.抗丝 虫药 物治疗有效。
...，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。 2. 皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有 水肿 性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。 3.系统性 硬皮...
...异常，则说明慢性炎症持续存在，已发展为慢性间质性肺疾病。用标准疗程治疗后随访2～5年，约有139例其中6例的病人有持续性症状，BALF中嗜酸粒细胞轻度持续性增高。慢性病人对治疗反应不佳。改用其他的抗丝 虫药 (如伊维菌素)或试用糖皮质激素往往有效。也可用砷剂如卡巴砷，每天400～600mg，分2～3次给药，10天为1个疗程。必要时停用10天后再进行第2个疗程...
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