...部位出现褐色色素沉着，并可在肋软骨、喉软骨气管软骨结膜甚至角膜上出现如煤黑色色素沉着患者鶒的汗液也可呈褐色，可将腋下及腹股沟部位衣服染成褐黄色。 (1)关节病变：本病最严重的并发症是关节病变。与类风湿关节炎不同，本病主要侵犯脊柱和肩、髋等大...
...病理分析 软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多，病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察，肿瘤所在处...
...（一）发病原因 小儿软骨发育不全（或称软骨营养障碍）是一种常染色体显性遗传性疾病。大多数受累个体表现为新基因突变。仅有少数病例是家族性软骨营养障碍。母亲年龄越大，所生小儿的发病率越高。男性病人有50%按孟德尔规律遗传，甚至可隔6代相传。...
...软骨粘液性纤维瘤（Chondromyxoid fibroma of bone）为一不常见的良性肿瘤。起源于形成软骨的结缔组织，易与软骨肉瘤或软骨粘液肉瘤相混淆。虽从组织形态学看，在肿瘤内既有软骨样组织，又在小圆细胞间形成的粘液样物质中存在...
...肉瘤。在基质中有软骨样物质呈特殊的螺旋状，似生长软骨板。 2.镜下所见 有连续、交叉的梭形细胞和胶原纤维束，肿瘤组织当中，细胞核丰满，有多形性和染色过深，有丝分裂像少见。在基质中有分界明确的软骨岛，这些软骨分化良好，为良性表现，常形成一厚的...
...小儿Ellis-van Creveld先天畸形综合征,小儿软骨外胚层发育不良综合征,小儿软骨外胚层发育不全综合症,小儿软骨外胚层发育异常综合征,小儿先天性软骨钙化障碍心脏病综合征 软骨外胚层发育不全综合征又称Ellis-van ...
...有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于躯干骨）。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已...
...(1)软骨退化与初级骨化中心形成：在骨领形成的同时，软骨雏形中段内的软骨细胞肥大并分泌碱性磷酸酶，使其周围的软骨基质钙化及肥大的软骨细胞自身退化死亡，留下较大的软骨陷窝。此变化示初级骨化中心即将在该区形成。初级骨化中心(primary ...
...小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征,小儿Ollier综合征,小儿伴多发性血管瘤的软骨发育不良,小儿多发性内生软骨瘤病,小儿骨性内生软骨瘤病,小儿进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤,小儿内生软骨瘤综合征 软骨营养障碍-...
...诊断 性别和年龄与中心性软骨肉瘤相似。位于长骨的干骺端或骨干的一端，好发于股骨、胫骨和肱骨，几乎不发生于短骨或扁平骨。 症状主要为肿胀，伴轻度疼痛或无疼痛。 鉴别 需同骨膜性软骨瘤鉴别，在影像上，骨膜性软骨肉瘤较膨胀，侵蚀皮质骨，不侵入髓...
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