...位不同分为：①发生在骨髓的 红细胞生成性卟啉病 ;②发生在肝脏的肝性 血卟啉病 ;③发生在肝或骨髓的 原卟啉病 。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经 皮肤卟啉病 和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如下。 1. 急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porphyria，AIP) 属常染色体显性遗传，肝性...
单克隆丙球病周围神经病与慢性炎性 脱髓 鞘性多发性神经根神经病(CIDP)和 多灶性运动神经病 之间的关系目前还无法确定。 CIDP与某些类型的单克隆丙球病周围神经病的临床表现和电生理特点非常相似，且均有 脑脊液 蛋白升高，而1/4的CIDP又可合并单克隆丙球病。 20%～84%的多灶性运动神经病患者的血清中可检测到GM1抗体，其中20%为单克隆，其余为多克...
糖尿病 周围神经病的临床表现多种多样，通常根据临床病理特征分为以下几种类型(表1)。 1.远端型原发性感觉神经病 表现为远端肢体对称的多发性周围神经病，是 糖尿 病周围神经病最常见的类型。多起病隐匿，首先累及下肢远端，自下向上进展，很少波及上肢。细有髓纤维受累时表现为痛性周围神经病或痛温觉缺失，主要症状有发自肢体深部的 钝痛 、刺痛或烧灼样痛，夜间尤甚。双下...
麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，皮肤和周围神经是麻风杆菌侵犯的主要靶组织。
周围神经炎症与损伤的主要临床表现为： 1.运动障碍：弛缓性 瘫痪 、 肌张力降低 、 肌肉萎缩 。 2. 感觉障碍 ：局部麻木、 灼痛 、刺痛、感觉、实体感缺失等。 3.反射障碍：腱反射减弱或消失。 4. 植物神经功能障碍 ：局部皮肤光润、发红或 发绀 、无汗、少汗或多汗，指(趾)甲粗糙脆裂等。 周围神经损伤 后，常出现浮肿、挛缩等合并症，应注意预防。
卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以 周围神经损害 为特征。
...的对应关系见表1。FAP均为常染色体显性遗传，但不同类型的临床特点有所不同。 1.FAPⅠ型( 葡萄 牙型) 25～30岁起病，呈感觉运动型周围神经病特征，早期表现为双下肢受累为主，足下垂，晚期累及上肢，表现为四肢运动 感觉障碍 ， 腱反射消失 。 自主神经受累时出现瞳孔改变、 阳痿 和 无精症 。 营养障碍 可引发皮肤 溃疡 。晚期 肾脏受累 ，出现 蛋白...
多发性神经病 变和其他 周围神经系统 疾病 (G60-G64) G60 遗传性和特发性 神经病 变 G60.0 遗传性运动和 感觉神经 病 疾病： 夏-马-图三氏型（Charcot-Marie-Tooth ） 德索氏病（Déjerine-Sottas ） 遗传性运动和感觉神经病，I-IV型 幼儿肥大性神经病 腓骨 肌肉萎缩 （ 神经 轴突 型）（肥大型） 罗...
血管炎性周围神经病可发生于结缔组织病合并的 血管炎 ，如 类风湿关节炎 、 系统性红斑狼疮 、舍格伦综合征和 结节病 等，也可以发生于原发性血管炎，如 结节性多动脉炎 、Churg-Strauss综合征、Wegner 肉芽肿 等。 另外还有相当一部分经腓肠神经活检证实的血管炎周围神经病，既不合并结缔组织病，也无原发性 系统性血管炎 的证据，属于孤立性血管炎周...
药物中毒性周围神经病起病隐匿，大多数为远端对称性多发性感觉神经病或运动感觉神经病，患者表现为四肢远端麻木、 感觉迟钝 。 查体可见手套袜套样的感觉减退，深浅感觉均受累。在 感觉障碍 发生之后或同时，可出现肌 无力 、肌张力低下和腱反射减退，极少数可表现为单纯运动神经病。 自主神经受累时可有远端皮肤 营养不良 ，表现为 皮肤粗糙 、菲薄，肢端发凉， 指甲 变脆...
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