西医治疗 脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关 肾病综合征 的传统治疗方案,如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显着的疗效,甚至有加重肾脏病变的可能。目前治疗试验表明,降脂药如普罗布考,可有效地改善 高脂血症 ,但对减轻 蛋白尿 排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一,研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿,但重复肾活检结果证实血浆置换并不能改善肾小...
...脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类,应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。 综上所述,对于病理上有特征性的形态学改变—— 肾小球体积增大 , 高度膨胀的毛细血管襻 ,内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者,应注意是否存在脂蛋白肾小球病,若组织化学染色脂蛋白阴性,电镜下证实有脂...
应与 缺铁性贫血 及其它血红蛋白病鉴别。
(一)治疗 无特效疗法,良性型可自发消退,预后良好。恶性型应给予相应治疗。可使用浅部X线治疗和皮质激素疗法。 (二)预后 局限性皮损见于头面部,一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性 脱发 ;极少数患者可伴发Hodgkin病。继发型(恶性型) 40岁以上的患者。患者常死于 淋巴瘤 或其他合并症。
单克隆 球蛋白 病可分为 原发性 单克隆球蛋白病和 继发性 单克隆球蛋白 血症 。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆 浆细胞 增殖 为特征的一组 疾病 ,指 血清 中有M 蛋白 成分,但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如 多发性骨髓瘤 (MM)、原发性 淀粉样变性 及 原发性巨球蛋白血症 等。原发性单克隆球蛋白病可引起 肾损害 。 原发性单克...
多巴胺 通过其相应的膜 受体 发挥作用, 多巴胺受体 为七个跨膜区域(72GM)组成的 G 蛋白偶联受体 家族。 目前已分离出五种多巴胺受体(DA2R) , 根据它们的生物化学和 药理学 性质,可分为D1 类和D2 类受体。D1 类受体包括D1 和D5 受体(在 大鼠 也称D1A和D1B受体) 。D2 类受体包括 D2 , D3 和 D4 受体。两类受体的 ...
异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。 1.输血:血红蛋白低于80g/l时应定期输血,保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。 2.脾切除:对伴有 ...
(一)发病原因 病因还不清楚。绝大多数病例,特别是40岁以下者,病因不明,也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞 淋巴瘤 有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。
异常血红蛋白不下数百种,在人群中每千人中都会发现几例,其中多数并无任何病状,有些类型病情也较轻微,仅有极少一些类型病情严重,甚至可以危及生命。因此,对于大多数异常血红蛋白症患者,应该尽量减少其心理负担,鼓励患者正确对待人生。但对有严重临床表现的患者,应该劝告避免生育,如病人坚持要求生育,应推荐到专门实验室进一步检查,鉴定变异类型,进行产前诊断,以确保真正做到...
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
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