特发性血小板减少性紫癜 是一种 自身免疫性疾病 。血中 血小板计数 大大减少,原因可能是异常 抗体 的破坏,引起 血小板 数目减少, 出血倾向 增加。这种 疾病 多见于女性,大约是男性的3倍以上。如果在 妊娠期 间没有治疗,病情趋于更加严重。抗体也可通过 胎盘 进入 胎儿 体内。在 分娩 前和刚出生时,胎儿血小板可减少到一个危险水平,导致分娩过程中胎儿发生 ...
...活10~15年以上;若发生上述并发症,生存期明显缩短,多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升,并发或转成 骨髓纤维化 ,约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ,但本病不向急性巨核细胞 白血病 转化。 对于 出血倾向 严重者,除控制血小板的数量外,要及时输注新鲜血小板制剂,防止发生 颅内出血 。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小儿最常见的 出血性疾病 ,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。本病是一种与免疫反应相关的出血性疾病。根据患者的病程在6个月以内或是6个月以上可将本病划分为急性型和慢性型,两型在发病年龄、病因和发病机制及预后方面都有所不同。
一、临床表现 临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及 淋巴结肿大 ,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A), 血小板寿命缩短 ,并排除其他引起 血小板减少 的疾病即可诊断。 ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或 瘀斑 ;四肢较多,但也...
特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型,其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加,骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多,并有分化障碍。 ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬...
治疗 若无症状,可以不治疗。血小板数显着增多伴有出血和 血栓形成 时,根据具体情况分别选用各种治疗方法。 1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安(马利兰),开始剂量4~6mg/d,口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁),0.1~0.15mg/(kg·d),口服。环磷酰胺,100~200mg/d,口服。氧芬胂(马法兰),2~4mg/d,口服。羟基脲,15mg/(kg·d...
临床上根据本病的出血症状、 血小板减少 、出血时间延长、体检脾脏不肿大、骨髓巨核细胞增多、成熟障碍、抗小板抗体增高,排除继发性血小板减少,为本病的主要诊断标准。1986年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准为: 1.多次化验检查血小板减少。 2.脾脏不增大或轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。 4.具备下列5项中任何一项者 ...
...为急性自限性疾病,80%~90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型,自发缓解者少见。因此,成人ITP的治疗尤为重要。原则上,发病时患者血小板计数在(30~50)×109/L以上时,一般不会有出血危险性,可以不予治疗,仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(<30×109/L)并伴明显出血,则需紧急和适当处理。 一般疗法:急性病例主要于发病1...
继发性血小板减少症 又称获得性血小板减少症,是继发于其他 疾病 引起的 血小板减少 ,涉及的病种相当多。如药物性 免疫性 血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans 综合征 , 慢性淋巴细胞性白血病 ,各种 急性白血病 , 淋巴瘤 , 系统性红斑狼疮 , 类风湿性关节炎 , 甲状腺机能亢进 等。 诊断 一、 出血时间 (BT)测定意义 出血时间延长 见...
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