原发性癫痫 指在临床上在目前现有的医疗检查条件和医学诊断水平下，在脑部及全身找不到可以解释脑部 病症 的结构变化和 代谢异常 ，找不到病因的 癫痫 病，有一定遗传性。 随著医学科技的不断进步和发展，一些过去无法查到病因的患者现在可以找到病因了，现在无法找到的将来会找到，所以原发性癫痫将会越来越少。 原发性癫痫的病因 一般 遗传率 3%～5%， 原发性 患者的...
原发性小血管炎性肾损害 【概述】 由 原发性 小血管炎（主要见于 显微镜 下多动脉炎和 韦格内肉芽肿 ）所致的节段性 坏死性肾小球肾炎 、常伴 肾功能不全 的一种 疾病 ，多数病人 血清 抗中性 白细胞 胞浆 抗体 （anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。 【诊断】 一、病史及 症状 多见于中...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
(一)治疗 放射线疗法。 (二)预后 原发性皮肤免疫细胞瘤的病程良好，对局部治疗效果好。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20% 示单株丙种球蛋白，可发生淋巴结和 脾肿大 ，少数可并发自身免疫性疾病，如 干燥综合征 、 后天性大疱性表皮松解 症、原因不明的 血小板减少 ，晚期可继发 白血病 ，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性 淋巴瘤 或Waldenstr?m...
原发性闭经 是指凡妇女年满18岁或 第二性征 发育成熟2年以上仍无月经来潮者。见于 子宫发育不全 或缺如等先天性 生殖 道 发育异常 、 先天性卵巢发育不全 或缺如， 原发性 垂体 促性腺功能低下及 先天性肾上腺皮质增生 等 疾病 ，少数应除外下生殖道 闭锁 引起的假性 闭经 。 少女至18岁还未 月经 来潮应去医院检查。根据病史及全面 体格检查 、必要的辅...
1.积极治疗原发病 对于继发性 淀粉样变性 患者，如能控制 类风湿关节炎 、 慢性骨髓炎 、结核病及 多发性骨髓瘤 等原发病，肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应...
(一)治疗 目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。 (二)预后 本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。
原发性皮肤结核综合征(primary complex of cutaneous tuberculosis)又称结核性初疮(tuberculouschancre)或结核性下疳(tuberculous chancre)，系患者从未感染过各种类型结核，对结核杆菌无获得性免疫而初次皮肤感染结核杆菌所致的皮肤结核。多见于儿童，结核杆菌大多是通过皮肤轻微外伤直接接种于皮...
(一)治疗 目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个 结节 型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年...
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